組織細胞纖維瘤最常見(jiàn)于兒童及青少年，5～20歲最多見(jiàn)。Schajowicz報道年齡從7個(gè)月～69歲，男女發(fā)病無(wú)明顯差異，有報道男性多于女性。
發(fā)病部位以下肢長(cháng)骨最多見(jiàn)，主要位于膝關(guān)節周?chē)９晒沁h端干骺端最常見(jiàn)，其次為脛骨近端及遠端干骺端，腓骨近端干骺端也常見(jiàn)，比較少見(jiàn)的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨。單發(fā)組織細胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見(jiàn)。
組織細胞纖維瘤也可有多發(fā)病灶，可發(fā)生于同一骨的不同部位，也可發(fā)生在不同骨，這種稱(chēng)之為多發(fā)性組織細胞纖維瘤，其發(fā)病年齡與單發(fā)相似。多發(fā)病灶最常見(jiàn)于單下肢或雙下肢，同時(shí)可累及骨盆骨。
病變多在干骺端，可隨病情發(fā)展，病變可以逐漸向骨干移行，多位于一側皮質(zhì)內或骨膜下，病變進(jìn)一步發(fā)展可侵入髓腔使整個(gè)干骺端或骨干均有病變。
組織細胞纖維瘤多無(wú)臨床癥狀，偶以輕微疼痛為主要表現，國外文獻報道首診以疼痛者占50%，病理性骨折者占16%，偶然攝X線(xiàn)片發(fā)現者為32%。
多發(fā)的組織細胞纖維瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異常或血管畸形，而無(wú)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤綜合征，這種綜合征稱(chēng)為Jaffe-Campanacci綜合征。
大部分病例是由于外傷攝X線(xiàn)片發(fā)現病變而診斷。組織細胞纖維瘤無(wú)癥狀不需要外科治療。由于影像學(xué)典型特征，診斷多較可靠。

兒童、青少年出現膝、踝或髖關(guān)節疼痛，影像顯示為組織細胞纖維瘤，通常誤診為其他腫瘤，而接受手術(shù)，大多數組織細胞纖維瘤通常是無(wú)癥狀的。
當組織細胞纖維瘤病變擴大侵犯到大部或整個(gè)干骺端或骨干時(shí)，影像學(xué)不容易診斷。有些病變容易與纖維結構不良、軟骨黏液樣纖維瘤、骨囊腫相混淆，常需手術(shù)確診。
多發(fā)病變的病例，影像學(xué)特征可與纖維異樣增殖癥相混淆。在組織學(xué)上某些病變區域組織細胞纖維瘤和纖維異樣增殖癥是一致的，可由組織細胞纖維瘤不產(chǎn)生新骨加以區別。
從組織學(xué)上還需要排除分化好的纖維肉瘤、骨巨細胞瘤，另外還與良性纖維組織細胞瘤相鑒別。從組織學(xué)上，有人認為這兩種組織學(xué)表現完全一致，但良性纖維組織細胞瘤多見(jiàn)于成年人，發(fā)病年齡偏大，除四肢骨外還可見(jiàn)于扁平骨，影像學(xué)上周?chē)不越M織細胞纖維瘤更明顯等方面加以區別。