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小腸平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤的病程一般為一年左右。早期瘤體小而無(wú)潰瘍者常無(wú)癥狀,腫瘤生長(cháng)到一定體積或出血時(shí)方有癥狀。
主要臨床癥狀有腹痛、腹脹、腹部腫塊和消化道出血,可有貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發(fā)熱等。部分病人因腫瘤刺激小腸分泌過(guò)多而有腹瀉、發(fā)熱或惡病質(zhì)。有的因腫瘤破裂而有腹膜刺激征。
1.腹痛 約一半以上患者訴有腹痛,但部位和性質(zhì)無(wú)特異性,多表現為隱痛或鈍痛,腹痛無(wú)明顯規律性。
2.腸梗阻 腫瘤生長(cháng)到一定程度可使腸腔變小,引起不全性或完全性腸梗阻。腔內型肉瘤隨腸蠕動(dòng)和腸內容物向遠側推進(jìn),形成腸套疊,出現不全性腸梗阻癥狀,可自行緩解,并可反復發(fā)作呈間歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多見(jiàn),且體積較大,易引起腸扭轉,造成絞窄性腸梗阻,出現持續性腹痛,陣發(fā)性加重,明顯腹脹、嘔吐頻繁、無(wú)肛門(mén)排氣及排便。
3.消化道出血 較常見(jiàn),多數為大便隱血陽(yáng)性或間歇性黑便。十二指腸和近端空腸平滑肌肉瘤可出現嘔血。長(cháng)期慢性失血可引起貧血。
4.腹部腫塊 有一半患者以腹部出現腫物為首發(fā)癥狀,以腔外型多見(jiàn)。初起時(shí)由于小腸活動(dòng)度大,系膜游離,腫瘤位置不固定,多可推動(dòng),伴有腸套疊時(shí)腫瘤可時(shí)隱時(shí)現。隨著(zhù)腫瘤增大,活動(dòng)度越來(lái)越小,甚至完全固定。腫塊由增大的腫瘤、粘連聚積的大網(wǎng)膜和增大成團的淋巴結組成。
5.體征 查體時(shí)可發(fā)現貧血貌。腹部可觸及腫塊,其大小不一,可推動(dòng),伴有輕度壓痛。十二指腸平滑肌肉瘤常可觸到位于右上腹的腫物。空腸起始部的腫瘤在左上腹有時(shí)可觸及邊界不清的腫塊。在其余空腸和回腸的腫物因其活動(dòng)度大而部位不定。
小腸平滑肌肉瘤的診斷較為困難,臨床上常誤診為其他疾病。40歲以上,臨床有原因不明的腹痛、腹脹、腹部腫塊和(或)消化道出血,或有貧血、消瘦、乏力、食欲減退、腹瀉、發(fā)熱或惡病質(zhì)等,應想到本病的可能。體檢右上或左上腹有邊界不清的腫塊,活動(dòng)度較大而部位不定者,大便隱血試驗陽(yáng)性,而X線(xiàn)未發(fā)現異常應高度懷疑小平滑肌肉瘤。臨床確診主要依據組織病理學(xué)診斷。應及早進(jìn)行剖腹探查。臨床資料顯示約有1/3的病人需手術(shù)探查才能確診。

 

1.十二指腸平滑肌肉瘤應與膽囊疾病相鑒別 回腸平滑肌肉瘤在女性應與卵巢腫瘤相鑒別;有些囊性為主的平滑肌肉瘤易誤診為腸系膜或網(wǎng)膜囊腫。
2.小腸平滑肌腫瘤良惡性的鑒別 平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的預后截然不同,但兩者的鑒別有時(shí)相當困難。黃宗海等建議小腸平滑肌腫瘤惡性標準為:
①瘤細胞核分裂數≥2/25HPF,超過(guò)5個(gè)則可診斷為平滑肌肉瘤;
②瘤細胞輕度以上的異形性;
③細胞密度在中度以上;
④瘤細胞對周?chē)M織浸潤;
⑤瘤體直徑≥6cm;
⑥腫瘤伴壞死及囊性變。有①加上后面任何一項,或無(wú)①而有后面三項則要考慮惡性的可能。

 

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