外陰惡性淋巴瘤別名：外陰何杰金病
1.病史 HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病率較無(wú)感染患者增加20倍，所以對外陰非霍奇金淋巴瘤患者需常規檢查HIV病毒。另外有2例患者有免疫抑制病史，1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤，另1例腎移植后持續應用硫唑嘌呤和強的松。在8例繼發(fā)性外陰NHL中4例有NHL病史，1例有慢性淋巴細胞白血病史(Vang 2000)。
2.癥狀和體征 病程1～39個(gè)月不等。常見(jiàn)外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊，伴疼痛、性交困難，同時(shí)可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。腫塊大小3～14cm，平均5.5cm，觸痛明顯，表面皮膚紅斑或水腫、破潰，也有僅表現為下肢水腫。偶有伴發(fā)熱和體重下降。部分患者呈貧血，常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內無(wú)變化。
Fox等曾認為診斷原發(fā)性外陰淋巴瘤必須符合下列標準：
1.臨床上病變僅局限于外陰，經(jīng)全身檢查未能發(fā)現身體其他處存在淋巴瘤，方可考慮原發(fā)于外陰，但尚需排除臨近淋巴結或器官的惡性淋巴瘤擴散或浸潤至外陰。
2.外周血及骨髓應無(wú)任何異常細胞。
3.如遠處部位出現繼發(fā)性淋巴瘤必須與原發(fā)淋巴瘤相隔數月。
4.以往無(wú)淋巴瘤病史。Boston等(1974)提出數月應該明確定為6個(gè)月。
Macleod等建議最好采用外陰腫塊切開(kāi)或切除活檢，因為針刺或針吸活檢可能會(huì )因取到的組織、細胞太少既不能定性，也多不能分型。另外，需進(jìn)行全身檢查包括血液學(xué)檢查如血沉、血清乳酸脫氫酶，胸部X線(xiàn)檢查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼掃描，骨髓活檢等，以明確原發(fā)還是繼發(fā)，同時(shí)有利于準確分期。NHL的分期標準主要采用Ann Arbor分期(1971)，外陰NHL的分期還可參照FIGO分期方法。但Ann Arbor分期更能說(shuō)明問(wèn)題，更能指導臨床作適當的治療。
女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：
IE：腫瘤局限于外陰、陰道、宮頸、宮體。
ⅡE：腫瘤并累及同側的盆腔或腹腔淋巴結。
ⅢE：腫瘤并累及雙側的盆腔或腹腔淋巴結。
Ⅳ：腫瘤并累及卵巢、骨髓。
每一期根據有無(wú)全身癥狀分為A、B。A：無(wú)癥狀。B：無(wú)原因的發(fā)熱>38℃連續3天以上、盜汗及6個(gè)月內體重無(wú)原因下降>10%。
需注意與外陰下列疾病相鑒別：
1.炎癥 為混合類(lèi)型的淋巴細胞浸潤，還可見(jiàn)其他炎細胞。
2.淋巴上皮樣癌 有上皮成分，高分子量 角蛋白陽(yáng)性。
3.分化差的癌 大細胞淋巴瘤(包括間變性大細胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鱗狀細胞癌的區別有時(shí)較困難，主要靠免疫組化染色。
4.其他腫瘤 包括黑色素瘤、Merkel細胞癌、橫紋肌肉瘤等。
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