外陰平滑肌肉瘤
1.癥狀 初起時(shí)腫塊較小，位于皮下，可無(wú)任何癥狀。常常表現為緩慢生長(cháng)無(wú)痛性塊物，部分癥狀不明顯，因自己無(wú)意中摸及腫瘤而就診。也可數年內無(wú)變化，患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。
2.體征 外陰腫塊大多見(jiàn)于前庭大腺周?chē)纳畈寇浗M織、陰唇系帶，偶發(fā)生于陰蒂、陰阜和會(huì )陰。腫塊大小2～16cm不等，通常為5～10cm，圓形或橢圓形，孤立或多發(fā)實(shí)性結節狀腫塊。早期患者腫塊表面皮膚完好，隨著(zhù)腫瘤發(fā)展，皮膚受累后出現充血、潰瘍。晚期腫瘤可能侵犯深部組織，而固定于恥、坐骨上，或出現遠處轉移。
凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內迅速增大者，應懷疑為軟組織惡性腫瘤。根據臨床表現和病理組織學(xué)檢查及有上述特征的即可診斷為肉瘤。
臨床上常誤診為前庭大腺囊腫、膿腫或其他良性腫瘤，尤其是年輕患者。需注意與以下疾病鑒別：
1.不典型的外陰平滑肌瘤 除前文所述的條件外，Orii等提出腫瘤內的肥大細胞計數可用來(lái)鑒別兩者，每個(gè)高倍視野下肥大細胞數<16作為輔助診斷平滑肌肉瘤的標準，其敏感性為100%，特異性為96%。
2.術(shù)后梭形細胞結節 組織學(xué)上增生的梭形細胞與惡性平滑肌細胞相似，且有許多核分裂象可達25個(gè)/10HPF和邊緣浸潤，但細胞異型性不明顯且無(wú)病理性核分裂象，有炎癥細胞浸潤。通常發(fā)生在外陰手術(shù)后數周到數月(一般在3個(gè)月內)，更重要的是有良性的臨床過(guò)程。
3.結節性筋膜炎 又稱(chēng)假肉瘤性筋膜炎。由生長(cháng)在接近深部筋膜皮下組織的反應性成纖維細胞增生而形成的黏液樣包塊，一般為1.5～3.5cm，很少超過(guò)4cm。特點(diǎn)是病變周?chē)写罅柯匝准毎櫤脱苄纬桑衫w維細胞、膠原纖維和網(wǎng)狀纖維雜居，類(lèi)似于肉芽組織，有時(shí)可見(jiàn)破骨細胞樣多核巨細胞。切除后不復發(fā)，并有一定自限性。
4.黏液樣變的平滑肌肉瘤還需與黏液變性的惡性神經(jīng)鞘瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤等相鑒別。
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