病程大多較長(cháng)，胸段者病史最短，頸段和腰段者較長(cháng)，有時(shí)病程可超過(guò)5年以上。腫瘤發(fā)生囊變或出血時(shí)呈急性過(guò)程。
首發(fā)癥狀最常見(jiàn)者為神經(jīng)根痛，其次為感覺(jué)異常和運動(dòng)障礙。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部，偶向肩部及上臂放射;頸胸段的腫瘤疼痛多位于頸后或上背部，并向一側或雙側肩部、上肢及胸部放射;上胸段的腫瘤常表現為背痛，放射到肩或胸部;胸段腫瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股溝及下肢。胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股溝、臂部、大腿及小腿部。腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、會(huì )陰部和下肢。
以感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀者占20%，其可分感覺(jué)過(guò)敏和減退兩類(lèi)。前者表現為蟻行感，發(fā)麻、發(fā)冷、酸脹感、灼熱;后者大多為痛、溫及觸覺(jué)的聯(lián)合減退。
運動(dòng)障礙為首發(fā)癥狀者占第3位。因腫瘤的部位不同，可產(chǎn)生神經(jīng)根性或束性損害致運動(dòng)障礙，隨著(zhù)癥狀的進(jìn)展可出現錐體束的功能障礙，因而癱瘓范圍和程度各不相同。
脊髓神經(jīng)鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現為疼痛、感覺(jué)異常、運動(dòng)障礙和括約肌功能紊亂。感覺(jué)異常的發(fā)生率達85%左右，疼痛的發(fā)生率近80%。
感覺(jué)障礙一般從遠端開(kāi)始，逐漸向上發(fā)展，病人早期主觀(guān)感覺(jué)異常，而檢查無(wú)特殊發(fā)現，繼之出現感覺(jué)減退，最后所有感覺(jué)伴同運動(dòng)功能一起喪失。圓錐馬尾部已無(wú)脊髓實(shí)質(zhì)，故感覺(jué)異常呈周?chē)窠?jīng)型分布，典型的是肛門(mén)和會(huì )陰部皮膚呈現馬鞍區麻木。
多數病人來(lái)院時(shí)已有不同程度的行動(dòng)困難，有半數病人已有肢體癱瘓。運動(dòng)障礙發(fā)現的時(shí)間因腫瘤部位而異，圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時(shí)才會(huì )出現明顯的運動(dòng)障礙，胸段腫瘤較早出現癥狀。
括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀，表明脊髓部分或完全受壓。
有明顯的神經(jīng)根性疼痛，運動(dòng)、感覺(jué)障礙自下而上發(fā)展，腫瘤節段水平有一個(gè)皮膚過(guò)敏區，特別是存在脊髓半切綜合征，即表現為病變節段以下，同側上運動(dòng)神經(jīng)元性運動(dòng)麻痹以及觸覺(jué)、深感覺(jué)的減退，對側的痛、溫覺(jué)喪失，以及腦脊液動(dòng)力學(xué)改變常引起疼痛加劇時(shí)，均提示脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤的可能，需作必要的輔助性檢查加以確診。

對硬膜內腫瘤，主要的鑒別診斷是脊膜瘤。脊膜瘤常好發(fā)于胸椎部位。但發(fā)病率女性明顯高于男性。腫瘤很少生長(cháng)至神經(jīng)孔，并表現出椎旁腫塊。對于腫瘤中心位于神經(jīng)孔或椎旁軟組織的病變，鑒別診斷應考慮到起源于交感鏈或背根神經(jīng)節的神經(jīng)節細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、副神經(jīng)節細胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性擴展等病變。