左心室惡性施萬(wàn)瘤別名:左心室惡性Schwann瘤
左心室原發(fā)性腫瘤男女均可發(fā)生,男性多于女性,以6~30歲多見(jiàn)。左心室惡性施萬(wàn)瘤發(fā)病年齡、性別,因資料太少,尚不好定論。
該病的臨床表現與其他左心室腫瘤大致相同,與腫瘤的生長(cháng)部位、大小、形態(tài)有密切關(guān)系,腫瘤體積很小時(shí),往往不影響心臟功能及血流動(dòng)力學(xué)改變,臨床上可以不出現癥狀和體征。當腫瘤發(fā)展到一定大小時(shí),因影響血流動(dòng)力學(xué)改變或心肌收縮力,而產(chǎn)生癥狀和體征,可出現心悸、氣急,當腫物影響到左心室流出、流入道時(shí),則常出現明顯的梗阻癥狀,主要表現為心前區疼痛或發(fā)作性暈厥、休克等。因二尖瓣或主動(dòng)脈瓣受腫物影響可出現類(lèi)似二尖瓣或主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的癥狀和體征。嚴重者可出現傳導阻滯、心律失常或心力衰竭。
惡性施萬(wàn)瘤早期可無(wú)癥狀,隨腫瘤發(fā)展增大導致左心室流出、流入道梗阻而引發(fā)心前區疼痛或暈厥等臨床表現。在腫瘤未侵犯心肌及傳導組織前,心電圖無(wú)明顯特異,X線(xiàn)檢查可無(wú)異常。
隨現代影像技術(shù)的發(fā)展,左心室腫瘤診斷并不困難,二維超聲心動(dòng)圖可直接顯示心臟內腫瘤部位、大小、形態(tài),同時(shí)可動(dòng)態(tài)觀(guān)察腫物活動(dòng)情況及與流出、流入道各瓣膜口的關(guān)系。
X線(xiàn)斷層掃描及磁共振可對不同性質(zhì)的腫瘤組織學(xué)特性作出診斷。傳統的心臟造影術(shù)已很少使用。對惡性施萬(wàn)瘤的組織學(xué)診斷,還需依賴(lài)術(shù)后腫瘤的病理檢查確診。
黏液瘤為心臟原發(fā)良性腫瘤中最常見(jiàn)者,75%發(fā)生于左心房,發(fā)生于左心室少見(jiàn),但在左心室原發(fā)腫瘤中為多見(jiàn)者,女性發(fā)病略多,瘤體多呈單個(gè),息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆,表面光滑,大小從櫻桃至蜜桃不等。時(shí)有長(cháng)短不一的瘤蒂,蒂長(cháng)者有活動(dòng)度,可阻塞血流引起癥狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學(xué)檢查,除對腫物的形態(tài)特征做出判斷外,對于黏液瘤的組織學(xué)特性也常能做出初步判斷。
左心室其他腫瘤尚有脂肪瘤、纖維瘤、毛細血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、間葉細胞瘤、間葉細胞肉瘤等。大多在術(shù)前與惡性施萬(wàn)瘤不易鑒別,需在術(shù)中或術(shù)后病理檢查確定。
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