一側性眼球突出是最常見的臨床體征(圖1)，惡性者眼球突出發(fā)展快，且較嚴重。因腫瘤多侵及肌錐之外，眼球常向一側移位。腫瘤位于眶前部者，眶緣可捫及腫物，良性者質地較硬，惡性則較大、較軟，不能推動。惡性者早期視力下降，眼瞼及結膜水腫，眼球運動受限及復視，并有自發(fā)疼痛及觸痛。眼底檢查所見正常或視盤水腫。
纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示以及實驗室檢測均缺乏特異性，確實診斷往往依靠活檢。

在鏡下需與血管外皮瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、纖維血管瘤和橫紋肌肉瘤等鑒別。其鑒別要點是良性、中間型或惡性纖維組織細胞瘤均含有載脂組織細胞，即泡沫細胞。