癥狀因腫瘤原發(fā)位置不同而有區別。發(fā)生于眶尖部腫瘤，首先主訴視力減退，來(lái)診時(shí)甚至只有光感，有時(shí)誤診為球后視神經(jīng)炎。部分患者眼球突出，且多為漸進(jìn)性軸性。眼眶壓力高時(shí)，眼球不能回納。腫瘤向前壓迫眼球后極部，可見(jiàn)眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃體腔，視網(wǎng)膜水腫、黃斑變性或脈絡(luò )膜皺褶，視盤(pán)萎縮或水腫。眼球運動(dòng)表現向1個(gè)或多個(gè)方向轉動(dòng)受限。腫瘤只發(fā)生于眶前部者，眼球可向一側移位而無(wú)眼球突出。可捫及腫物，較硬，表面光滑，無(wú)壓痛，可以推動(dòng)。
眶平滑肌瘤具有一般良性腫瘤的癥狀和體征，臨床表現和影像學(xué)檢查只能提示良性占位病變及軟組織腫瘤，難以做出組織學(xué)判斷。

與血管瘤可以在影像學(xué)表現上進(jìn)行鑒別，平滑肌瘤屬于實(shí)體性腫瘤。