眼部毛細血管瘤別名:草莓痣
眼部毛細血管瘤最多發(fā)生于出生后的3個(gè)月以?xún)龋S后的3個(gè)月增長(cháng)較快。尤其是原發(fā)于眼瞼皮膚者,1,2個(gè)月內可波及全眼瞼及面頰部。多數患兒于1歲之后病變靜止,且有自發(fā)消退傾向。Margileth等觀(guān)察大批量?jì)和つw血管瘤,30%的病變3歲時(shí)自行消退,60% 4歲時(shí)消失,76% 7歲時(shí)消退。Basta觀(guān)察發(fā)生于眶內的毛細血管瘤自發(fā)消退較少見(jiàn)。本病的癥狀和體征與發(fā)生部位和范圍有關(guān),可分為表層、深層和綜合3種類(lèi)型。表層毛細血管瘤僅限于真皮內,多發(fā)生于出生1個(gè)月內,隨后的1個(gè)月發(fā)展甚快。可單發(fā)于眼瞼皮膚,也可多發(fā)見(jiàn)于身體其他部位。腫瘤形狀不規則,邊界清楚,稍隆起,呈鮮艷的深紅色,表面有許多小凹陷,如同草莓樣,故名草莓痣或草莓狀血管瘤。病變較小者僅呈點(diǎn)狀,大者可波及全眼瞼及顏面部。以手指壓迫可褪色,手指離去后又恢復紅色。輕度擦傷和搔抓可引起出血。病變自行消退過(guò)程中首先血管瘤變薄,中央部出現正常皮膚或放射狀褪色斑。自發(fā)消退后不影響外觀(guān)。
深層毛細血管瘤常侵犯眼瞼深層及眶隔之后部,也有少數病例病變限于眶內周?chē)爸醒腴g隙。多發(fā)生于上瞼內側,局部肥厚或扁平隆起,皮膚或結膜透見(jiàn)紫藍色腫物,哭鬧時(shí)腫物增大。腫瘤侵犯全眼瞼,肥厚腫大的上瞼下垂遮蓋瞳孔(圖1),影響視覺(jué)發(fā)育。如不及時(shí)治療,可引起弱視和斜視。捫診腫瘤表面光滑,橡皮樣硬度或呈軟性,邊界不清楚。供血豐富者尚見(jiàn)腫瘤細小搏動(dòng)。腫瘤發(fā)生于眶前1/3段,眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出,瘤細胞侵犯眼外肌可影響眼球運動(dòng)。
綜合型毛細血管瘤既侵犯真皮,又向深層蔓延,具有表層及深層腫瘤所共有的癥狀和體征,如眼瞼及其周?chē)つw可見(jiàn)草莓痣,眼瞼腫脹,眼球移位及突出。因其增長(cháng)快,侵及范圍廣,引起眼眶顯著(zhù)畸形,常使家屬恐懼。
毛細血管瘤臨床診斷并不困難,主要是病變的形狀和特殊的顏色。但侵及眶內尤其是眼瞼顏色無(wú)改變時(shí),診斷比較困難。此時(shí)需要借助超聲、CT和MRI檢查。
皮下毛細血管瘤有時(shí)需要與腦膜膨出鑒別,眶內毛細血管瘤在臨床上與橫紋肌肉瘤不易區別,往往需要影像技術(shù)幫助。
1.前部腦膜膨出 眶前部腦膜膨出是由于顱前凹底部的篩板閉合不全引起的,腦膜及其包繞的腦脊液,經(jīng)篩板和篩骨紙板骨孔膨出至眶緣的內上方,臨床表現該處向前隆起,色略顯紫紅,可捫及軟性腫物。患兒哭時(shí)脹大,頗似毛細血管瘤。但發(fā)展較慢,無(wú)消退傾向,常有搏動(dòng)。X線(xiàn)檢查和CT掃描均可見(jiàn)骨缺失;超聲波顯示為囊性腫物,彩色多普勒超聲檢查內部缺乏血流。
2.橫紋肌肉瘤 較毛細血管瘤發(fā)展快,且持續增長(cháng)。早期呈現水腫、眼球突出、視力減退及眼球運動(dòng)障礙。眶緣捫及硬性腫物,且不可壓縮,哭鬧時(shí)腫物不增大。超聲探查雖然也顯示低反射性,但很少可壓縮。彩色多普勒超聲檢查內部雖有較豐富血流,但不呈彌漫狀。CT掃描可發(fā)現為實(shí)體性腫物,可有骨破壞。
3.眶區綠色瘤 綠色瘤為白細胞浸潤引起的腫塊,末梢血內發(fā)現幼稚細胞,骨髓穿刺檢查可以確定診斷。對于鑒別診斷中發(fā)生困難,特別是位于眶內者,細針穿刺活檢往往是必要的。腦膜膨出回吸腦脊液,毛細血管瘤為分化良好的內皮細胞,而橫紋肌肉瘤可見(jiàn)異型性細胞。
4.轉移性神經(jīng)母細胞瘤 也是兒童時(shí)期發(fā)生的腫瘤,影像顯示為實(shí)體性腫瘤。大范圍骨破壞,腎上腺髓質(zhì)內可見(jiàn)腫物。
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