縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤
神經(jīng)鞘源性良性腫瘤，多數(shù)無癥狀，往往在常規(guī)胸部X線檢查時被發(fā)現(xiàn)，而少數(shù)病人其癥狀常是由于機械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋間神經(jīng)、骨或胸壁受壓或被浸潤?？人院秃粑щy是因為支氣管樹受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經(jīng)受累，Horner綜合征是頸交感鏈?zhǔn)芾郏曇羲粏∈悄[瘤侵犯喉返神經(jīng)。有3%～10%的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內(nèi)呈啞鈴狀膨脹生長可出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，下肢麻木、活動障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60%的病人出現(xiàn)與脊髓壓迫有關(guān)的癥狀，但仍有一部分無癥狀。當(dāng)腫瘤生長巨大或惡變時可占據(jù)一側(cè)胸腔，使縱隔向健側(cè)移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無功能，逐漸出現(xiàn)胸悶、氣短、活動后癥狀加劇，并可導(dǎo)致喘鳴。肺受壓后部分不張，可反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，咳嗽、多痰、發(fā)熱、有些可出現(xiàn)急性呼吸困難。并且可使氣管移位，患側(cè)呼吸音消失，血氣分析提示低氧血癥。由于心臟的移位、腫瘤壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難。一般從無癥狀到有癥狀，為3個月～3年不等，有報道最長可達(dá)14年之久。縱隔神經(jīng)纖維瘤惡變者很少見。惡性神經(jīng)鞘瘤因生長快，癥狀出現(xiàn)往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現(xiàn)劇痛。
神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病年齡20～50歲，偶爾見于兒童。男女之間發(fā)病相似。但神經(jīng)源性肉瘤，多傾向于發(fā)生在患有良性神經(jīng)鞘瘤的兩端年齡的病人，10～20歲和60～70歲年齡段。了解病史后依據(jù)臨床表現(xiàn)不易診斷。確診主要依靠術(shù)后病理檢查。
神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)胸腔內(nèi)神經(jīng)纖維瘤時，須與罕見的脊膜突出癥相鑒別。因其有周身性神經(jīng)纖維瘤的表現(xiàn)，故不難診斷。
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