1.眼部表現 Wegner肉芽腫的眼部受累發(fā)生率為14%～78%，但在發(fā)病開(kāi)始僅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現。多為單側受累，偶爾可雙眼受累。
任何眼組織均可受累，有些受累是繼發(fā)性的，如繼發(fā)于鼻旁竇炎的眼眶炎癥和肉芽腫，有些則是原發(fā)性的，如鞏膜炎、葡萄膜炎等。
葡萄膜炎是一種相對常見(jiàn)的眼部表現，發(fā)生率為5%～38%(尚不包括視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜炎血管炎)，可表現為單側受累，也可為雙側受累。可表現為前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等。葡萄膜炎多為非特異性炎癥，可呈肉芽腫性或非肉芽腫性，多出現于疾病發(fā)生后一段時(shí)間。眼部病變往往出現于全身性病變之后，在少數患者可出現于全身性病變之前，也可作為該病的惟一臨床表現。
2.全身表現 全身表現主要有上、下呼吸道壞死性肉芽腫、全身性血管炎和壞死性腎小球腎炎。但在一些患者，在疾病的不同時(shí)期，上述三大方面的損害不一定均表現出來(lái)。此外尚可出現皮膚、神經(jīng)系統、心血管系統受累和多種眼部疾病。患者非特異性全身表現通常有發(fā)熱、不適、體重減輕、厭食、關(guān)節疼痛、肌肉疼痛等。
(1)上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥：呼吸道受累是此病最常見(jiàn)的表現，約90%以上的患者出現此種改變。于疾病早期患者往往訴有鼻竇區疼痛、膿性鼻涕、鼻塞、鼻出血、聽(tīng)力下降等，檢查可發(fā)現慢性鼻炎、鼻竇炎、鼻潰瘍、漿液性中耳炎、化膿性中耳炎、乳突炎、馬鞍狀鼻、雙側肺實(shí)質(zhì)結節狀浸潤，易發(fā)生肺空洞，尚可出現彌漫性肺出血，約20%的患者出現胸腔積液。
(2)腎小球腎炎：腎小球腎炎在疾病初期發(fā)生率較低，但在疾病發(fā)生2年后則可高達80%左右。患者通常表現為蛋白尿、血尿、紅細胞管型，最后可進(jìn)展為腎功能衰竭。
(3)皮膚損害：約13%的患者出現皮膚改變，最常見(jiàn)的為紫癜，出現于下肢、軀干和上肢，也可出現皮膚潰瘍、水皰、丘疹、皮下結節等病變。
(4)關(guān)節疼痛和肌肉疼痛：2種表現相當常見(jiàn)，發(fā)生率高達70%，患者偶爾可出現關(guān)節腫脹。
(5)神經(jīng)系統損害：21%～54%的患者有神經(jīng)系統受累，表現為周?chē)窠?jīng)病變(如多發(fā)性單神經(jīng)炎)、腦神經(jīng)病變、眼肌麻痹、癲癇、大腦炎、卒中等。
(6)其他：少數患者可出現心包炎、心肌炎、動(dòng)脈炎，腮腺、乳房、尿道、腸道等也可受累。
此病的診斷主要根據上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎、局灶性壞死性腎小球腎炎和累及動(dòng)脈和靜脈的全身性壞死性血管炎。對出現眼球突出、壞死性鞏膜炎、周邊角膜潰瘍和多種類(lèi)型的葡萄膜炎患者應詳細詢(xún)問(wèn)呼吸道、腎臟病等病史，如發(fā)現黏膜潰瘍、腭部潰瘍和破壞性鼻竇炎，則對診斷有很大幫助。
有關(guān)此病的診斷標準，主要基于此病的三聯(lián)癥，即上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身性血管炎和局灶性壞死性腎小球腎炎。如患者具有3種表現，則稱(chēng)為完全型，如缺少1種或2種表現，則被稱(chēng)為不完全型。

Wegner肉芽腫應與能夠引起血管炎、呼吸道炎癥、腎小球腎炎的全身性疾病相鑒別，對出現葡萄膜炎和(或)鞏膜炎者則主要應與類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎和復發(fā)性多發(fā)性軟骨炎及其伴發(fā)的葡萄膜炎相鑒別。
1.類(lèi)肉瘤病 可引起肺部病變、葡萄膜炎和鞏膜炎，但它所致的肺部病變主要表現為肺門(mén)淋巴結腫大，除引起多種類(lèi)型的葡萄膜炎和鞏膜炎外，常引起結膜結節、淚腺腫大，易引起淋巴結病，患者血管緊張素轉化酶水平通常升高，根據這些特點(diǎn)一般不難將二者鑒別開(kāi)來(lái)。
2.復發(fā)性多發(fā)性軟骨炎 也可引起鼻軟骨改變、馬鞍狀鼻畸形、葡萄膜炎和鞏膜炎，但此種疾病還易引起耳廓軟骨、喉、氣管軟骨的改變，一般沒(méi)有上、下呼吸道的壞死性肉芽腫，這些特點(diǎn)都有助于二者的鑒別。