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霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎別名:樹(shù)冰樣視網(wǎng)膜血管炎

根據是否伴發(fā)全身性疾病可將霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎分為2種類(lèi)型:一種類(lèi)型為原因不明,眼底有特征性改變,不伴有全身性疾病,多見(jiàn)于東方兒童,對糖皮質(zhì)激素治療敏感,治愈后一般不復發(fā),有人將其稱(chēng)為特發(fā)型;另一種類(lèi)型則是有一定病因,眼底表現較復雜,除霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎外尚可見(jiàn)多種眼底改變,可合并有全身性疾病,多見(jiàn)于西方人。除糖皮質(zhì)激素治療外,尚需進(jìn)行病因治療,此型并發(fā)癥較多,且較難治愈,可因全身性疾病的復發(fā)而復發(fā),目前尚未有人對此型命名,我們暫稱(chēng)之為全身型。
1.眼部表現 患者多突然發(fā)病,通常訴有突發(fā)眼紅、視物模糊或視力下降,可有畏光、眼前黑影等癥狀。視力下降的程度可有很大不同,一些患者可無(wú)明顯視力下降,但多數患者視力嚴重下降,甚至降為光感。特發(fā)型多累及雙眼,單眼受累十分少見(jiàn)。
眼前段正常或有輕度~中度虹膜睫狀體炎,表現為睫狀充血、塵狀或線(xiàn)形角膜后沉著(zhù)物、前房閃輝、前房炎癥細胞,玻璃體輕~中度塵埃狀或霧狀混濁。有報道出現傳入性瞳孔障礙,此可能是因嚴重的黃斑部滲出性脫離或視網(wǎng)膜脫離所致。
本病的特征性眼底改變?yōu)閺V泛性視網(wǎng)膜血管旁白色滲出物,圍繞血管形成白鞘,像掛滿(mǎn)冰霜的樹(shù)枝,故而得名。血管受累多以中周部明顯,少數以后極部為主,動(dòng)、靜脈均可受累,但靜脈受累更為明顯和嚴重。因此,Kleiner等指出“急性霜樣視網(wǎng)膜靜脈周?chē)?rdquo;這一名稱(chēng)可能更能反映該病的臨床表現。
特發(fā)型與全身型的其他眼底表現有所不同,前者視網(wǎng)膜多有廣泛水腫或局部尤其是周邊部的滲出,后極部視網(wǎng)膜下廣泛或散在點(diǎn)狀或片狀出血。視盤(pán)多正常,少數有充血、水腫等,視網(wǎng)膜血管迂曲和擴張,黃斑部可發(fā)生囊樣水腫、滲出性脫離,但無(wú)黃斑裂孔的報道。此外患者可出現明顯的玻璃體積血、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞等改變;全身型患者眼底除特征性改變外,尚可出現與原發(fā)病相一致的病變,如出現典型巨細胞病毒性視網(wǎng)膜炎的改變,視網(wǎng)膜局部壞死和滲出性病灶,可有點(diǎn)狀或片狀出血,也可出現人類(lèi)免疫缺陷病毒感染所致的視網(wǎng)膜棉絮斑。系統性紅斑狼瘡患者所伴有的霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎可引起滲出性黃斑脫離、散在的視網(wǎng)膜內出血和具有“白心”外觀(guān)的視網(wǎng)膜出血(即出血中央有白色病灶)。
2.全身表現 特發(fā)型主要發(fā)生于健康者,多無(wú)任何誘因,但也有報道在眼病發(fā)生前1~5周患感冒、病毒性結膜炎、皮膚疥瘡疹等。這些患者全身檢查多無(wú)特殊發(fā)現,一些患者可出現抗病原體的抗體,如抗單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒、鏈球菌等抗體。合并AIDS的患者可于眼病前數年即確診為人類(lèi)免疫缺陷病毒感染,且合并機會(huì )感染(如肺孢子蟲(chóng)、口腔白色念珠菌、卡氏肺囊蟲(chóng)、巨細胞病毒等感染),尚可出現Kaposi肉瘤。亦有發(fā)生了霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎后經(jīng)檢查才發(fā)現人類(lèi)免疫缺陷病毒感染。因此,對成年人發(fā)生的霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎應進(jìn)行血清學(xué)檢查和其他檢查,以確定病因或合并的全身性疾病。此外患者可出現急進(jìn)型腎小球腎炎、無(wú)菌性腦膜炎等疾病。
根據典型的眼部改變,尤其是眼底改變,一般不難做出診斷。

 

1.急性視網(wǎng)膜壞死綜合征 此病典型地表現為中周部視網(wǎng)膜壞死病灶、視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎、顯著(zhù)的玻璃體混濁和后期發(fā)生的孔源性視網(wǎng)膜脫離,其發(fā)生主要與帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒感染有關(guān)。根據熒光素眼底血管造影檢查特點(diǎn)和臨床表現,一般不難將其與霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎鑒別開(kāi)來(lái)。
2.中間葡萄膜炎 中間葡萄膜炎典型地表現為睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣病變、玻璃體內雪球狀混濁,常合并周邊視網(wǎng)膜血管炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜炎、黃斑囊樣水腫等改變,不出現廣泛的視網(wǎng)膜血管鞘,這些臨床特點(diǎn)有助于二者的鑒別。
3.巨細胞病毒或單純皰疹病毒性視網(wǎng)膜炎 病毒感染可能是全身型霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎的誘因或伴發(fā)的疾病,且多合并AIDS。因此,當發(fā)現可疑患者時(shí),應行詳細的全身檢查和實(shí)驗室檢查,以排除此類(lèi)嚴重疾病的存在。
4.Eales病 Eales病多累及周邊視網(wǎng)膜靜脈分支,管壁伴有白鞘或混濁,但血管鞘不會(huì )像霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎所致的那樣廣泛,并以玻璃體內反復大量積血為其特征,易與霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎相鑒別。

 

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