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多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征別名:多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合癥

大多數病人主訴為視力突然下降和閃光感,部分病人可出現視野暗點(diǎn)。視力下降范圍可為1.0~0.05,但多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見(jiàn)許多白色點(diǎn)狀病灶,位于視網(wǎng)膜的深層及RPE,多分布在血管弓附近的后極部和黃斑周?chē)磺址钢行陌迹嗟啦扛浇牟≡钌俣∈琛5湫偷牟≡顬榻茍A形,大小不等,為100~500μm,色淡且邊界模糊,極似低功率激光在視網(wǎng)膜上形成的光凝斑。中心凹處常可見(jiàn)細小的色素顆粒。部分病例視盤(pán)邊界不清,在急性期可見(jiàn)玻璃體有少量細胞,少數病例可見(jiàn)血管白鞘形成。
眼底熒光素血管造影的早期可見(jiàn)相應于白點(diǎn)病灶的簇狀強熒光斑,后期可見(jiàn)病灶熒光素染色和視盤(pán)毛細血管滲漏。吲哚青綠血管造影的早期并不顯現脈絡(luò )膜血管的異常,但在10min之后的造影后期可見(jiàn)無(wú)熒光暗點(diǎn)。在眼底鏡下和熒光素血管造影時(shí)不易察覺(jué)的病灶,此時(shí)明顯可見(jiàn)。無(wú)熒光的斑點(diǎn)直徑大于其他檢查時(shí)所見(jiàn)的相應病灶,視盤(pán)可見(jiàn)環(huán)形的弱熒光區圍繞。
視野檢查可呈多種形態(tài)的改變,生理盲點(diǎn)擴大最為常見(jiàn),尤其是ICG血管造影時(shí)出現視盤(pán)環(huán)形弱熒光的病例。另外可見(jiàn)弓形暗點(diǎn)、旁中心暗點(diǎn)或中心暗點(diǎn)。電生理檢查顯示ERG的a波和早期反應電位的振幅降低,多焦ERG的第1級視網(wǎng)膜功能在病程早期出現局灶性異常表現,EOG檢查結果也可呈現異常。
大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病灶常在1~2周內消失,熒光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復,視力多在3~10周內恢復至發(fā)病前水平,但視野的生理盲點(diǎn)擴大和ICG血管造影所見(jiàn)無(wú)熒光暗點(diǎn)卻可存留相對較長(cháng)的時(shí)間。MEWDS痊愈后,眼底多不出現瘢痕,僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變,熒光素血管造影時(shí)偶見(jiàn)窗樣缺損。
此病的診斷主要基于其典型的眼底表現、病變的自然消退等臨床資料,熒光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有較大幫助,特別是對臨床表現不典型或疾病出現復發(fā)者更有診斷價(jià)值。視野檢查和電生理檢查對診斷可提供一定的資料。

 

1.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE) 也多見(jiàn)于年輕患者,臨床也具有視力在短暫的下降后迅速恢復、眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退,并伴有視盤(pán)炎和玻璃體的炎癥表現等特征。但APMPPE多為雙眼發(fā)病,病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚,熒光素血管造影早期為遮蔽熒光,后期為強熒光。
2.多灶性脈絡(luò )膜炎伴全葡萄膜炎 是RPE-脈絡(luò )膜炎性疾病,也多見(jiàn)于健康的近視女性,常伴有較明顯的前房和玻璃體的炎癥,其病灶通常較為濃厚并可散布于周邊部,炎癥消退后病灶呈現為伴有色素的萎縮斑。視力恢復較為緩慢,常出現黃斑囊樣水腫和脈絡(luò )膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現為持續性彌漫性的損害。
3.鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜炎 為發(fā)生在RPE或更深層的多發(fā)性奶油色樣的病灶,常伴有較明顯的玻璃體炎癥細胞浸潤,多見(jiàn)于老年人且雙眼發(fā)病,熒光素血管造影所見(jiàn)病灶常較間接檢眼鏡所見(jiàn)少且不明顯,病灶早期為遮蔽熒光,后期為輕微強熒光。
4.急性視網(wǎng)膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis) 同樣多為年輕患者,病程與MEWDS相似,但典型的病灶為深色素的斑點(diǎn)外圍繞一脫色素的暈環(huán),熒光素血管造影表現為弱熒光的斑點(diǎn)為一強熒光環(huán)所環(huán)繞。

 

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