本病約75%患者為男性，多數在20～40歲發(fā)病。通常雙眼同時(shí)受累，但病情進(jìn)展和輕重常不一致。病程較長(cháng)而進(jìn)展緩慢，有時(shí)可達20年或更久。年長(cháng)病例其角膜變薄的進(jìn)展速度更慢。病變多開(kāi)始于角膜上方，早期形似老年環(huán)，在周邊出現細小點(diǎn)狀基質(zhì)層混濁，此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔，有血管自角膜緣通過(guò)此間隔伸入混濁區。在血管翳末端有黃白色條狀脂質(zhì)沉著(zhù)。病變區緩慢地進(jìn)行性變薄，呈弧形溝狀凹陷帶，病變可向中央及兩側擴展。溝的靠角膜中央側邊緣陡峭，靠周邊側呈斜坡?tīng)睿瑴系牡撞拷悄ど醣。谘蹓鹤饔孟孪蚯芭蚵　＝悄ど掀ねǔ１３滞暾Ｔ缙谝蛉鄙僮杂X(jué)癥狀，常被忽略。隨著(zhù)病情的逐漸發(fā)展可出現輕度刺激癥狀，如畏光、流淚及異物感等。晚期由于角膜病變區向前膨隆，產(chǎn)生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降。偶有因輕微外傷或自發(fā)性地引起角膜最薄處穿孔。
隨著(zhù)病情發(fā)展，Francois將其分為4期：
1.浸潤期 上方角膜周邊部出現與角膜緣平行的2～3mm寬灰白色混濁帶，伴有新生血管長(cháng)入。周?chē)那蚪Y膜輕度充血擴張。
2.變性期 病變漸波及基質(zhì)層，組織發(fā)生變性而變薄，形成一條弧形血管性溝狀凹陷帶。淺層組織漸被融解吸收，溝槽內有脂質(zhì)沉著(zhù)。
3.膨隆期 病變區角膜繼續變薄，出現單個(gè)或多個(gè)1.5～3.0mm或更寬的菲薄囊泡樣膨隆區，呈小囊腫樣外觀(guān)。此時(shí)可有顯著(zhù)的逆規性散光。
4.圓錐角膜期 在眼壓作用下，因病變區組織張力顯著(zhù)下降，使角膜膨隆呈圓錐狀，病變可波及中央或旁中央，呈現圓錐角膜樣外觀(guān)。此時(shí)當咳嗽或輕微外傷，有時(shí)甚至自發(fā)性發(fā)生菲薄處角膜破裂，致房水外流，虹膜脫出，繼之發(fā)生粘連性角膜向斑。嚴重者有報告角膜破裂后發(fā)生虹膜、晶狀體及玻璃體脫出。若不及時(shí)處理可毀壞眼球。
根據臨床表現為刺激癥狀不明顯的進(jìn)行性視力下降;眼部檢查見(jiàn)角膜邊緣溝狀變薄，病灶環(huán)行發(fā)展，病灶區角膜上皮完整，伴有基質(zhì)淺層新生血管形成和脂質(zhì)沉著(zhù)，多不伴炎癥反應;結合角膜地形圖顯示近角膜緣病灶角膜屈光度最高，角膜不規則散光可作出診斷。

Terriens周邊角膜變性是一種周邊角膜變薄疾患，通常位于上方周邊角膜，雙眼發(fā)病，一般不伴有眼痛和炎癥。角膜上皮完整，變薄區緩慢向角膜中央進(jìn)展，但很少累及中央角膜，沒(méi)有穿鑿樣邊緣，脂質(zhì)沉著(zhù)通常見(jiàn)于角膜變薄區的前緣，常伴有角膜新生血管。可以與蠶食性角膜潰瘍的鑒別。