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視神經(jīng)膠質(zhì)瘤別名:兒童纖維星形視神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床表現與原發(fā)位置有明顯關(guān)系,一般均有視力減退、眼球突出和視盤(pán)水腫或萎縮,其他如斜視、眶深部腫物、眼球運動(dòng)障礙和皮膚棕色素斑也常發(fā)生。
膠質(zhì)細胞位于視神經(jīng)內部,該細胞的瘤性增殖,首先壓迫視神經(jīng)纖維,引起視力減退和視野缺失。95%病例視力減退為第一癥狀,60%以上患者就診時(shí)視力低于0.1,特別是原發(fā)于視神經(jīng)管內的,視力喪失更為嚴重。腫瘤波及視交叉,影響雙眼視力及視野。腫瘤壓迫瞳孔反射纖維,引起上行性瞳孔對光反應遲鈍。單眼視力喪失,可發(fā)生廢用性斜視,引起家長(cháng)注意而求醫。兒童雙眼視力喪失,可發(fā)生眼球震顫。一側性眼球突出也是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的常見(jiàn)體征,原發(fā)于眶內段視神經(jīng)的腫瘤均有這一體征。眼球突出為無(wú)痛性漸進(jìn)性,突出程度突然增加,并伴有視力喪失可能是腫瘤內囊樣變、囊內液增多或囊內出血所致。眼球突出程度一般為輕度或中度。由于視神經(jīng)位于肌肉圓錐內,視神經(jīng)神經(jīng)多為軸性眼球突出,腫瘤較大時(shí)眼球突出方向也可偏離軸位,且多向外下方移位。眼底檢查可發(fā)現視盤(pán)的改變,視盤(pán)水腫或萎縮。在大批量病人中,二者發(fā)生率幾乎相等。腫瘤位于視神經(jīng)前段,影響軸漿流動(dòng),多發(fā)生視盤(pán)水腫。原發(fā)位置在視神經(jīng)后段,特別是管內或顱內段,視盤(pán)原發(fā)萎縮多見(jiàn)。Wright發(fā)現病情活動(dòng)時(shí)視盤(pán)水腫多見(jiàn),病情穩定后視盤(pán)萎縮多見(jiàn)。在少數病例中可見(jiàn)腫瘤向前發(fā)展至視盤(pán),眼底鏡下可見(jiàn)灰色腫物,突入玻璃體腔內。視盤(pán)表面偶見(jiàn)視神經(jīng)睫狀靜脈,這種血管是視網(wǎng)膜中央靜脈與脈絡(luò )膜靜脈之間的側支循環(huán)。眼球運動(dòng)障礙較為少見(jiàn),多發(fā)生于晚期。腫瘤體積較大時(shí),偏心增長(cháng),有時(shí)可于眶緣捫及腫物。
兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤與神經(jīng)纖維瘤病有密切關(guān)系。在膠質(zhì)瘤病例中,有1/5~1/2可見(jiàn)虹膜淡黃色結節、皮膚咖啡樣色素斑、皮下軟性腫物及眶骨先天性缺失等神經(jīng)纖維瘤病體征。存在這些體征而伴有視力喪失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮時(shí),應高度懷疑后部視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的可能。神經(jīng)纖維瘤病的存在,不影響膠質(zhì)瘤的病程和預后。
X線(xiàn)平片的診斷有局限性,僅能顯示視神經(jīng)孔有一定臨床意義,難以顯示腫瘤本身,現已很少使用。B超對視神經(jīng)膠質(zhì)瘤有定性診斷意義,可清楚顯示眶內病變,但難以顯示管內及顱內的病變,可作為篩選的檢查方法。CT可精確顯示病變的位置、形狀、邊界、眶內及顱內情況,尤其更清楚顯示視神經(jīng)管擴大、前床突間距加寬,便于確定病變性質(zhì)和范圍,但難以顯示視神經(jīng)管內較小的膠質(zhì)瘤,也難以準確顯示視交叉或視束膠質(zhì)瘤,準確判斷病變與鄰近結構關(guān)系也有一定限度。MRI可準確顯示病變的范圍及與鄰近結構的關(guān)系,尤其對視神經(jīng)管內及視交叉或視束膠質(zhì)瘤顯示最佳,為臨床手術(shù)提供可靠依據。MRI為本病最佳檢查方法,B超、CT可作為輔助檢查方法。

 

影像學(xué)鑒別診斷:
①視神經(jīng)腦膜瘤:好發(fā)于成年女性,視力障礙,多在眼球突出之后,視神經(jīng)鞘腦膜瘤可為偏心性,CT值較高,可伴有斑點(diǎn)、環(huán)形或不規則的鈣化,MRI 檢查T(mén)1WI、T2WI均呈中等信號,CT或MRI增強后可見(jiàn)“軌道征”;
②視神經(jīng)炎:臨床上表現視力急劇下降,可伴有眼球轉動(dòng)時(shí)疼痛和眼眶深部脹痛等癥狀。MRI表現為視神經(jīng)彌漫性增粗,一般不形成軟組織腫塊,T1WI視神經(jīng)信號減低,T2WI信號增高,STIR呈高信號,增強后可有強化,以增強掃描聯(lián)合脂肪抑制序列顯示最佳。可為多發(fā)性硬化的一種改變,MRI顯示腦室周?chē)不邏K,則可確定本病。
另外,主要和一些能夠引起視神經(jīng)增粗的疾病區別,如:炎性假瘤、腦膜瘤等。炎性假瘤常有炎癥的表現,且視神經(jīng)增粗的形狀常呈不規則增粗,所以與膠質(zhì)瘤容易鑒別。腦膜瘤多見(jiàn)于成年人,視神經(jīng)增粗的形狀各異,邊界不規則。臨床鑒別有困難時(shí)應進(jìn)行活檢證實(shí)診斷。

 

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