常為雙側淚腺腫大，可先后發(fā)生，也可單側性，成結節狀、質(zhì)硬、無(wú)痛、逐漸增大，與眶內組織有聯(lián)系。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動(dòng)。淚腺受損后可引起干燥性角膜結膜炎表現。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現可有結膜結節，盤(pán)狀或帶狀角膜變性，鞏膜結節以及視盤(pán)病變等。
雙側淚腺腫大或眼瞼和結膜結節，同時(shí)伴有肺、皮膚、淋巴結和肝脾病變者需高度注意到本病。血漿內ACE升高對本病具有特殊的診斷價(jià)值。眼瞼結膜或眼眶病變組織活檢進(jìn)行病理組織學(xué)檢查可以確診。

1.Wegner肉芽腫 為最常伴有眼眶表現的血管炎之一，是一種原因不明的壞死性肉芽腫性血管炎，多見(jiàn)于40～50歲，男∶女比例為2∶1。常累及眼、關(guān)節、皮膚、心臟和周?chē)窠?jīng)。50%眼部表現者有眼眶受累，常雙側眼眶同時(shí)受累，眼瞼肉瘤、淚腺炎和鼻淚道可同時(shí)發(fā)生，90%以上有鼻竇病變。60%～90%病人血清中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)升高。如患者有眼球突出，角鞏膜緣炎癥性浸潤，同時(shí)有呼吸道、肺及腎臟病變則診斷可基本成立。
2.特發(fā)性炎性假瘤淚腺炎型 急性者表現為顳上眼眶部位疼痛，上瞼外側壓痛明顯水腫充血，上瞼出現橫“S”形伴上瞼下垂，顳上穹隆部結膜可見(jiàn)部分淚腺紅腫，伴外側結膜水腫充血，鄰近外直肌受累可致疼痛、眼球運動(dòng)受限和復視，不伴有全身表現。慢性者可繼發(fā)于急性型之后或一開(kāi)始即為慢性，表現為無(wú)痛性淚腺窩腫塊，CT顯示淚腺增大，密度均勻增高，周?chē)M織有部分浸潤，無(wú)骨質(zhì)破壞，經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇類(lèi)藥物治療后癥狀明顯減輕，病變縮小。