其主要病變?yōu)橐暰W(wǎng)膜缺血及其并發(fā)癥，這也是其他血管病如糖尿病性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變最常見(jiàn)的特征。
1.增殖性鐮狀視網(wǎng)膜病變(proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分為5期：
(1)小動(dòng)脈阻塞：病變位于視網(wǎng)膜周邊部，小動(dòng)脈阻塞呈銀絲狀或白線(xiàn)狀，小靜脈回流也受阻，形成周邊無(wú)灌注區，該區視網(wǎng)膜呈灰棕色，組織模糊不清，與正常橘紅色眼底呈明顯對比。后極部小血管也有異常，特別是黃斑區和周?chē)S斑區血管受累，有微血管瘤樣改變，小動(dòng)脈節段性膨大，小靜脈迂曲呈環(huán)狀，黃斑中心無(wú)血管區擴大，可大于正常2倍。圍繞無(wú)血管區尚可有病理性無(wú)血管區出現，表示毛細血管閉塞。
(2)動(dòng)靜脈短路：在小動(dòng)脈閉塞處，位于動(dòng)脈側的毛細血管膨大，并與靜脈交通，形成動(dòng)靜脈交通支，常位于無(wú)灌注區和灌注區之間。熒光血管造影見(jiàn)這些動(dòng)靜脈短路管壁不滲漏。
(3)新生血管增殖：新生血管最常發(fā)生在視網(wǎng)膜周邊部顳上方，其次為顳下、鼻上和鼻下方視網(wǎng)膜。在動(dòng)靜脈短路附近，從小動(dòng)脈閉塞處長(cháng)出新生血管，呈扇形或團扇狀長(cháng)入無(wú)灌注區，類(lèi)似其他血管病的新生血管。早期新生血管較少，僅有1支小動(dòng)脈供應，隨時(shí)間推移可發(fā)展為多支小動(dòng)脈供應，或附近又長(cháng)出另一團新生血管。熒光血管造影有大量熒光素滲漏。從分型看，新生血管在SC病發(fā)病率最高，占59%～92%，其次為Sthal病，占33%，其他類(lèi)型為10%。
(4)玻璃體積血：新生血管開(kāi)始平行于視網(wǎng)膜面生長(cháng)，以后穿破內界膜經(jīng)玻璃體基部直達玻璃體中心，并有漏出液滲入視網(wǎng)膜。新生血管可反復發(fā)作玻璃體積血，常被誤診為Eales病，對黑色人種應想到有本病的可能。有時(shí)新生血管由于營(yíng)養小動(dòng)脈自發(fā)梗死而退縮，不發(fā)生玻璃體積血。自發(fā)梗死約占49%。
(5)視網(wǎng)膜脫離：由于新生血管增殖，機化膜或條索的收縮和牽拉，鄰近血管膜的視網(wǎng)膜形成破孔，呈卵圓形或馬蹄形，致視網(wǎng)膜脫離。大多數發(fā)生在SC的患者。
2.非增殖鐮狀視網(wǎng)膜病變(nonproliferative sickle retinopathy) 非增殖病變包括以下幾種：
①周邊部和(或)后極部視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張;
②黑旭日飾針斑(black sunbursts)，其特點(diǎn)是在視網(wǎng)膜赤道部有0.5～2PD大小的邊界清楚的黑色斑，類(lèi)似視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜瘢痕，但其邊界不整齊呈星形或針形，很像嵌有寶石的旭日形飾針;
③閃光點(diǎn)狀沉著(zhù)物(refractile deposits)，在病變附近有閃亮的顆粒狀小點(diǎn)沉著(zhù)，類(lèi)似膽固醇結晶，但并不是類(lèi)脂質(zhì);
④鮭斑出血(salmon-patch hemorrhage)，出血進(jìn)入內界膜下或視網(wǎng)膜內，偶可進(jìn)入視網(wǎng)膜色素上皮和光感受器之間，呈卵圓形，0.75～1PD的紅色斑，顏色由粉紅色變成橙紅色，最后變成白色;⑤其他眼部癥狀，可有結膜血管呈節段狀，偶可合并有血管樣條紋，或視網(wǎng)膜動(dòng)脈或靜脈阻塞。
根據實(shí)驗室檢查結果及臨床表現，可以確診。

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