血小板促凝活性異常別名：血小板第3因子缺陷癥
本病患者一般并無(wú)易發(fā)淤斑，但可有拔牙后嚴(yán)重出血，月經(jīng)過(guò)多，產(chǎn)后大出血及自發(fā)盆腔血腫等。
本病診斷主要依賴于實(shí)驗(yàn)室檢查。出血時(shí)間正常，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可診斷。
由于本病出血時(shí)間正常，血清凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，且臨床缺乏典型的皮膚黏膜出血表現(xiàn)，因此，可與其他血小板功能缺陷性疾病鑒別。最近,有人報(bào)道4例遺傳性出血性疾病患者，其血小板促凝活性異常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血時(shí)間略延長(zhǎng)，其他各項(xiàng)指標(biāo)均正常。與Scott綜合征的不同之處在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
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