原發(fā)性乳腺淋巴瘤
最常見(jiàn)的臨床表現出現單側乳腺的腫塊，右側侵犯多見(jiàn)。只有一組報道見(jiàn)侵犯左側，約5%～25%可見(jiàn)雙側侵犯。只有少數發(fā)生于男性。臨床表現為無(wú)痛性、相對活動(dòng)的增大的腫塊，一般與皮膚不粘連，此腫塊常在體檢或乳腺掃描時(shí)發(fā)現，需要與浸潤性乳腺癌鑒別。
不常見(jiàn)的表現是在懷孕的年輕婦女可見(jiàn)乳房短期內迅速增大，可觸及雙側腫塊。組織學(xué)檢查為Burkitt或Burkitt樣淋巴瘤。此病預后極差，因為腫瘤增長(cháng)迅速，大范圍播散，可侵犯卵巢和中樞神經(jīng)系統。這種臨床表現在非洲多見(jiàn)，西方國家也偶見(jiàn)報道。
乳腺淋巴瘤好發(fā)于右側，腋窩淋巴結受累者為30%～40%，其質(zhì)地較實(shí)體瘤軟。
具備以下幾條可診斷為原發(fā)性乳腺淋巴瘤：
①臨床上證實(shí)乳腺為首發(fā)或主要部位;
②無(wú)其他部位淋巴瘤的證據，排除同側腋窩淋巴結侵犯的存在;
③局部淋巴結侵犯應是乳腺病變與淋巴結病變同時(shí)出現。繼發(fā)性乳腺淋巴瘤可定義為所有不符合上述標準的侵犯乳腺的淋巴瘤。
由于乳腺淋巴瘤不常見(jiàn)，且臨床表現與乳腺癌難以區分，所以開(kāi)始活檢時(shí)常被忽視。乳腺淋巴瘤較乳腺癌體積偏大，但這并不能區分兩者。如果患者短期內腫塊迅速增大，對惡性淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常見(jiàn)癥狀，如皮膚退縮、紅斑、橘皮樣外觀(guān)、乳頭分泌物排出在原發(fā)性乳腺淋巴瘤不常見(jiàn)。
與乳腺低度惡性淋巴瘤的鑒別診斷包括MALT型淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴細胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的繼發(fā)侵犯，如小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病(CLL)或套細胞型淋巴瘤(MCL)。MALT型與淋巴細胞性乳腺病鑒別主要通過(guò)組織學(xué)背景。MALT型浸潤主要以濾泡外細胞成分為主，伴有不規則核仁和大量細胞漿，可以淋巴上皮病變?yōu)橹鳌Ｍㄟ^(guò)免疫組化染色、流式細胞術(shù)或分子遺傳學(xué)分析證實(shí)克隆性也是很有必要的。對于濾泡性淋巴瘤，可見(jiàn)大量濾泡，其中以小裂細胞為主;進(jìn)行bcl-2蛋白染色可能在區分良惡性上有幫助。發(fā)生于乳腺的小淋巴細胞性淋巴瘤或套細胞淋巴瘤均可發(fā)生廣泛播散。免疫組化可能會(huì )有幫助，CLL與MCL均為CD5 ，套細胞性淋巴瘤cyclinD1陽(yáng)性，而MALT和濾泡性淋巴瘤CD5和cyclin D1，均為陰性。乳腺的大細胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必須進(jìn)行鑒別。同時(shí)也應與非淋巴系統腫瘤，如與常見(jiàn)的低分化乳腺癌進(jìn)行鑒別，也應與淋巴母細胞性淋巴瘤或白血病浸潤進(jìn)行鑒別。任何一個(gè)無(wú)典型特征的乳腺癌應當做免疫組化以排除造血系統惡性病變。
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