漿細胞白血病別名：漿細胞性白血病
漿細胞白血病具有貧血、出血、繼發(fā)感染、髓外浸潤等急性白血病所共有的臨床表現。相對而言，原發(fā)性漿細胞白血病的發(fā)病年齡較輕，肝、脾及淋巴結腫大較顯著(zhù)，無(wú)M成分或M成分水平有限，溶骨性病變缺如或較少，對化療反應相對較好。繼發(fā)性漿細胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的終末期，往往貧血、出血較重，M成分水平顯著(zhù)升高，溶骨性病變嚴重，對化療耐藥。Vela-Ojeda報告的24例中女性占62%，貧血88%，出血54%，意識障礙42%，體重減輕71%，肝大25%，脾大21%。
國內診斷標準：
1.呈現白血病的臨床表現或骨髓瘤的臨床表現。
2.外周血白細胞分類(lèi)中，漿細胞≥20%,或絕對數≥2×109/L。
3.骨髓漿細胞增生，原始和幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。
上述標準和國外Kyle提出的診斷標準大致相同，SPCL漿細胞(包括骨髓瘤細胞)的形態(tài)學(xué)特征明顯，通常無(wú)需經(jīng)免疫表型檢測即可確診。PPCL的診斷，有條件時(shí)應做免疫表型檢查，以確定原始及幼稚細胞來(lái)源于漿細胞。
診斷評析：PCL主要根據外周血漿細胞的數量診斷，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在診斷的難點(diǎn)，而PPCL，確診前必須排除反應性漿細胞增多癥。
1.反應性漿細胞增多癥(RP)鑒別點(diǎn)
①RP均有原發(fā)病。包括各種嚴重感染(結核病最多見(jiàn))、腫瘤、風(fēng)濕性疾病、慢性肝病等。
②RP外周血中很少出現漿細胞，主要存在于骨髓中，且數量大多小于有核細胞的10%，絕大多數<20%。同時(shí)形態(tài)屬正常漿細胞。
③RP隨原發(fā)病緩解而消失。
2.急性髓細胞白血病(AML) PPCL的臨床表現和AML十分相似，主要根據形態(tài)學(xué)、細胞化學(xué)染色及免疫表型區分。由于漿細胞，包括原始及幼稚漿細胞,與原始粒細胞在形態(tài)上通常不易混淆;細胞化學(xué)染色，如過(guò)氧化物酶，AML陽(yáng)性，而PPCL陰性。不典型者可借助免疫表型檢測區分，漿細胞其CD38、PCA-1陽(yáng)性，而AML的原始細胞則CD33、CD13陽(yáng)性。
3.急性淋巴細胞白血病(ALL) PPCL偶爾需和ALL鑒別，當兩者的原始、幼稚細胞呈不典型狀態(tài)時(shí)，可借助免疫表型區分。B-ALL者CD19、CD20、CD10陽(yáng)性，T-ALL者CD2、CD5、CD7陽(yáng)性，而原始漿細胞則CD38、PCA-1陽(yáng)性。
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