反應性漿細胞增多癥別名:反應性漿細胞增多
臨床表現各種各樣,因原發(fā)病而異,與漿細胞增多無(wú)關(guān),因此是診斷原發(fā)疾病的主要線(xiàn)索之一。
本病的診斷主要決定于骨髓中漿細胞的質(zhì)與量。
1.國內診斷標準
(1)有引起RP的病因或原發(fā)疾病。
(2)臨床表現與原發(fā)疾病有關(guān)。
(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高,以多克隆IgG增高較為常見(jiàn)。
(4)骨髓漿細胞≥3%,一般為成熟細胞,這是診斷的主要依據。
(5)可排除多發(fā)性骨髓瘤、髓外漿細胞瘤、巨球蛋白血癥、重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性等。
2.國外診斷標準 除要求骨髓漿細胞≥4%以外,其他條件與國內的診斷標準相同。
反應性漿細胞增多癥主要需與克隆性漿細胞疾病鑒別,因為兩者具有共同的特點(diǎn):骨髓漿細胞增多。但是,實(shí)際上兩者增多的漿細胞有本質(zhì)的區別,RP的漿細胞是反應性多克隆的,而后者則為惡性單克隆漿細胞。因此鑒別兩者的最根本的要點(diǎn)是漿細胞多克隆性、單克隆性或良、惡性的鑒定。值得注意的是,少數反應性漿細胞增多癥病人可出現多克隆免疫球蛋白升高,如果原發(fā)疾病持續存在,隨著(zhù)時(shí)間的推移,其中部分病人的多克隆可向單克隆演變,一旦出現單克隆則可診斷繼發(fā)性MGUS。
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