過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎別名：變應性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎
1.眼部表現(xiàn) Churg-Strauss綜合征很少出現(xiàn)眼部病變，有些患者可發(fā)生結(jié)膜、角膜、葡萄膜、視網(wǎng)膜和視神經(jīng)的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似，偶爾可發(fā)生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時眼部異常可以是本病的首發(fā)表現(xiàn)，對這些病變的進一步觀察，可有助于Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療。在Foster等統(tǒng)計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。
2.非眼部表現(xiàn) 過敏性血管炎以肺部受累為主，通常也是首發(fā)表現(xiàn)。常有哮喘或特應性肺病，或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史。在哮喘平均8年之后，當出現(xiàn)全身癥狀如發(fā)熱、不適和體重下降時，預示著皮膚、周圍神經(jīng)、心臟、胃腸道和腎臟等多系統(tǒng)疾病的發(fā)作將要發(fā)生。其他全身臨床表現(xiàn)包括：
①皮膚受損，出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、紫癜和潰瘍;
②周圍神經(jīng)病變，出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎;
③心臟受累，出現(xiàn)充血性心力衰竭;
④胃腸道受累，出現(xiàn)胃、小腸、大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;
⑤嗜酸性肉芽腫性腎病，并累及前列腺和尿道下部。
Churg-Strauss綜合征診斷取決于臨床表現(xiàn)和病理檢查結(jié)果。出現(xiàn)壞死性小血管炎，活檢組織有嗜酸性壞死性血管內(nèi)、外肉芽腫，并與多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果相符合，Churg-Strauss綜合征即可確診。
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