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紅蝴蝶瘡別名:紅斑狼瘡

本病分為盤狀紅蝴蝶瘡與系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡,以后者多見。
(1)盤狀紅蝴蝶瘡:多見于20~40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。
皮損好發(fā)于面部,尤以兩頰、鼻部為著,其次為頭項、兩耳、眼瞼、額角,亦可發(fā)于手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至黃豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規(guī)則形,境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,醫(yī)學教育網整理表面覆有灰褐色的黏著性鱗屑,鱗屑下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開放,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉著,伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。黏膜亦可累及,主要發(fā)生在唇部,表現(xiàn)除鱗屑紅斑外,甚至可發(fā)生糜爛、潰瘍。
一般無自覺癥狀,進展時或日光曝曬后可有輕度瘙癢感,少數(shù)患者可有低熱、乏力及關節(jié)痛等全身癥狀。
部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發(fā)生,此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。
本病呈慢性經過,患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈,消退后遺留淺在性疤痕。
先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者,約有1%~5%可轉變?yōu)橄到y(tǒng)性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。
(2)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡:多見于青年及中年女性,男女之比約為1:10.
本病早期表現(xiàn)多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統(tǒng)同時被侵犯。常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱,關節(jié)疼痛,食欲減退,伴體重減輕、皮膚紅斑等。
皮膚、黏膜損害:約80%的患者出現(xiàn)對稱性的皮損,典型者在開始時與盤狀紅蝴蝶瘡皮損相似,在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形水腫性紅斑,為不規(guī)則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑,病情緩解時紅斑消退,留有棕色色素沉著,較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。醫(yī)學教育網整理皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現(xiàn);發(fā)生在口唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴重者,可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰黏膜有糜爛,頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現(xiàn)象,常為本病的早期表現(xiàn)。
全身癥狀:
①發(fā)熱:一般都有不規(guī)則發(fā)熱,多數(shù)呈低熱,急性活動期出現(xiàn)高熱,甚至可達40℃~41℃。
②關節(jié)、肌肉疼痛:約90%的患者有關節(jié)及肌肉疼痛,關節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關節(jié),多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發(fā)生積液和潮紅。
③腎臟損害:幾乎所有的系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現(xiàn)的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,醫(yī)學教育網整理可見到各種腎炎的表現(xiàn),早期尿中有蛋白、管型和紅、白細胞,后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。
④心血管系統(tǒng)病變:約有1/3的病人有心血管系統(tǒng)的病變,以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見。有時伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
⑤呼吸系統(tǒng)病變:主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質性肺炎,出現(xiàn)呼吸功能障礙。
⑥消化系統(tǒng)病變:約有40%的患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。
⑦神經系統(tǒng)病變:神經系統(tǒng)癥狀多見于后期,可表現(xiàn)為各種精神、神經癥狀,如抑郁失眠、精神分裂癥樣改變,嚴重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。
⑧其他病變:可累及淋巴系統(tǒng),表現(xiàn)為局部或全身淋巴結腫大,質軟無壓痛。累及造血系統(tǒng)見貧血、全血細胞減少。另外,約有20%的病例有眼底病變,如視乳頭水腫、視網膜病變。

 

1.風濕性關節(jié)炎關節(jié)腫痛明顯,可出現(xiàn)風濕結節(jié);無系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變;對光線不敏感;抗風濕因子大多為陽性;紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性。
2.類風濕性關節(jié)炎關節(jié)疼痛,可有關節(jié)畸形;無紅蝴蝶瘡特有的皮損;類風濕因子大多呈陽性;狼瘡細胞檢查多呈陰性。
3.皮肌炎多從面部開始;皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑,多發(fā)性肌炎癥狀明顯;肌酶、尿肌酸含量升高。

 

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