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紅蝴蝶瘡別名:紅斑狼瘡

本病分為盤(pán)狀紅蝴蝶瘡與系統性紅蝴蝶瘡,以后者多見(jiàn)。
(1)盤(pán)狀紅蝴蝶瘡:多見(jiàn)于20~40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。
皮損好發(fā)于面部,尤以?xún)深a、鼻部為著(zhù),其次為頭項、兩耳、眼瞼、額角,亦可發(fā)于手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至黃豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規則形,境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤(pán)狀,醫學(xué)教育網(wǎng)整理表面覆有灰褐色的黏著(zhù)性鱗屑,鱗屑下有角質(zhì)栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開(kāi)放,猶如篩孔,皮損周?chē)猩爻林?zhù),伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀(guān)。黏膜亦可累及,主要發(fā)生在唇部,表現除鱗屑紅斑外,甚至可發(fā)生糜爛、潰瘍。
一般無(wú)自覺(jué)癥狀,進(jìn)展時(shí)或日光曝曬后可有輕度瘙癢感,少數患者可有低熱、乏力及關(guān)節痛等全身癥狀。
部分患者的皮損可同時(shí)或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發(fā)生,此稱(chēng)之為播散性盤(pán)狀紅蝴蝶瘡。
本病呈慢性經(jīng)過(guò),患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈,消退后遺留淺在性疤痕。
先天稟賦不足的盤(pán)狀紅蝴蝶瘡患者,約有1%~5%可轉變?yōu)橄到y性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。
(2)系統性紅蝴蝶瘡:多見(jiàn)于青年及中年女性,男女之比約為1:10.
本病早期表現多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個(gè)器官受累,或多個(gè)系統同時(shí)被侵犯。常表現為不規則發(fā)熱,關(guān)節疼痛,食欲減退,伴體重減輕、皮膚紅斑等。
皮膚、黏膜損害:約80%的患者出現對稱(chēng)性的皮損,典型者在開(kāi)始時(shí)與盤(pán)狀紅蝴蝶瘡皮損相似,在兩頰和鼻部出現蝶形水腫性紅斑,為不規則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時(shí)可見(jiàn)鱗屑,病情緩解時(shí)紅斑消退,留有棕色色素沉著(zhù),較少出現萎縮現象。醫學(xué)教育網(wǎng)整理皮損發(fā)生在指甲周?chē)つw及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時(shí)紅腫光亮,時(shí)隱時(shí)現;發(fā)生在口唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者,可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰黏膜有糜爛,頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時(shí)有雷諾氏現象,常為本病的早期表現。
全身癥狀:
①發(fā)熱:一般都有不規則發(fā)熱,多數呈低熱,急性活動(dòng)期出現高熱,甚至可達40℃~41℃。
②關(guān)節、肌肉疼痛:約90%的患者有關(guān)節及肌肉疼痛,關(guān)節疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節,多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發(fā)生積液和潮紅。
③腎臟損害:幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現的約占75%,腎臟損害為較早的、常見(jiàn)的、重要的內臟損害,醫學(xué)教育網(wǎng)整理可見(jiàn)到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅、白細胞,后期腎功能損害可出現尿毒癥、腎病綜合征表現。
④心血管系統病變:約有1/3的病人有心血管系統的病變,以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見(jiàn)。有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
⑤呼吸系統病變:主要表現為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎,出現呼吸功能障礙。
⑥消化系統病變:約有40%的患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現。
⑦神經(jīng)系統病變:神經(jīng)系統癥狀多見(jiàn)于后期,可表現為各種精神、神經(jīng)癥狀,如抑郁失眠、精神分裂癥樣改變,嚴重者可出現抽搐、癥狀性癲癇。
⑧其他病變:可累及淋巴系統,表現為局部或全身淋巴結腫大,質(zhì)軟無(wú)壓痛。累及造血系統見(jiàn)貧血、全血細胞減少。另外,約有20%的病例有眼底病變,如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。

 

1.風(fēng)濕性關(guān)節炎關(guān)節腫痛明顯,可出現風(fēng)濕結節;無(wú)系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變;對光線(xiàn)不敏感;抗風(fēng)濕因子大多為陽(yáng)性;紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性。
2.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎關(guān)節疼痛,可有關(guān)節畸形;無(wú)紅蝴蝶瘡特有的皮損;類(lèi)風(fēng)濕因子大多呈陽(yáng)性;狼瘡細胞檢查多呈陰性。
3.皮肌炎多從面部開(kāi)始;皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑,多發(fā)性肌炎癥狀明顯;肌酶、尿肌酸含量升高。

 

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