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紅皮病別名:剝脫性皮炎

紅皮病的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個(gè)皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。
(1)粘膜 癥狀較為明顯,可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時(shí)癥狀加重。女陰、尿道、肛門(mén)部位的粘膜常常糜爛,有分泌物。
(2)皮膚附屬器 毛發(fā)脫落,輕者毛發(fā)稀疏,重者可致廣泛大量脫落。病情越重,毛發(fā)脫落越明顯,病情恢復后,毛發(fā)可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、混濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。
(3)淋巴結腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會(huì )最多,頸部次之。
(4)肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過(guò)敏和淋巴瘤所致的紅皮病,肝脾腫大的機會(huì )較多。若有明顯的肝脾腫大,應考慮惡性淋巴瘤。
(5)體溫升高 正常情況下,人體產(chǎn)熱和散熱過(guò)程保持動(dòng)態(tài)平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機能失常,可引起不同程度的發(fā)熱,多數患者體溫在38℃~39℃左右。如果高熱,中毒癥狀明顯,應考慮并發(fā)感染。
(6)血液動(dòng)力學(xué)改變 紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高,肝臟腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重,隨皮膚癥狀好轉而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心臟功能較差,出現血液動(dòng)力學(xué)改變,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
(7)內分泌改變 有少數男性患者可出現乳房女性化,睪丸萎縮,精蟲(chóng)減少。女性可致月經(jīng)失調,乳房組織增生,并伴有性激素及其代謝產(chǎn)物異常。
1.皮膚、黏膜早期癥狀隨病因不同而有差異,藥物引起者,有明確服藥史,起病急驟。繼發(fā)于其他皮膚病者,可由于用藥不及時(shí)或用藥不當,使這些皮膚病向全身發(fā)展而成紅皮病。繼發(fā)于惡性腫瘤者,起病大多緩慢,經(jīng)過(guò)較為徐緩。
典型臨床表現大致有兩類(lèi):一類(lèi)患者發(fā)病急,全身癥狀重,一般先為猩紅熱樣或麻疹樣皮疹,隨后全身皮膚彌漫潮紅,腫脹,滲液,以皺襞處及關(guān)節活動(dòng)部位(如腋下、會(huì )陰、肛門(mén)四周、肘、腘部)明顯,可形成痂皮。繼發(fā)感染后可形成毛囊炎、癤,或經(jīng)血流擴散成敗血癥。皮疹顏色初為鮮紅,而后轉暗,可伴有出血性皮疹,黏膜癥狀較明顯,可出現結膜炎、瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、唇炎、口角炎、口腔潰瘍及會(huì )陰部黏膜糜爛、滲出。隨病情恢復,呈大量點(diǎn)狀或片狀脫屑,手足部呈套樣,伴瘙癢,可遺留色素沉著(zhù)。平均病程1~2個(gè)月。另一類(lèi)起病緩慢,全身癥狀較輕,黏膜癥狀輕或無(wú)。表現以皮膚彌漫性潮紅浸潤為主,剝脫癥狀相對較輕。癥狀時(shí)輕時(shí)重,反復發(fā)作,可遷延數月或數年。
2.毛發(fā)有輕重不等的脫落,與病情嚴重程度成正相關(guān)。指甲可見(jiàn)萎縮,混濁,凹陷,縱嵴反翹等改變,以銀屑病引起的紅皮病較明顯,2/3紅皮病患者有不同程度的淋巴結腫大,以腹股溝和腋下最多見(jiàn)。約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大,以藥物及淋巴瘤所致者多見(jiàn)。
3.全身改變 紅皮病患者由于毒素被吸收或散熱功能失常,可引起不同程度的發(fā)熱反應,多數表現為中、低熱,若為高熱,則應考慮感染的可能。另外,少數也可出現低體溫,可能為皮膚血管被動(dòng)性擴張,散熱增加所致。低體溫易合并感染,導致低血壓,心動(dòng)過(guò)緩,心室纖顫,因其常得不到及時(shí)發(fā)現及治療,故應引起高度重視。
另外,由于皮膚血管擴張,血管通透性增加,大量水分及蛋白質(zhì)丟失,可導致高排量心力衰竭,水、電解質(zhì)、蛋白質(zhì)平衡紊亂。若繼發(fā)感染,可引起肺炎及敗血癥等,最終可致死亡。
中醫辨證分型:
根據臨床表現,皮損特點(diǎn),組織病理特征做出診斷。
主證:皮損潮紅灼熱,食納不香、口苦、心煩躁、易怒,不能入睡,大便干燥,小便赤少。舌質(zhì)紅,苔白或黃而膩,脈弦滑而數。
辨證:毒熱入營(yíng),氣血兩燔。后期出現口渴不欲飲,低燒不退為傷陰之象。

 

根據全身皮膚彌漫性潮紅、水腫、浸潤及脫屑,瘙癢劇烈,病程長(cháng)等特點(diǎn),本病診斷不難,重要的是尋找病因,作出病因診斷。本病應與中毒性表皮壞死松解癥型藥疹、落葉性天皰瘡相鑒別。
1.赫勃拉紅糠疹(pityriasis rubra of Hebra) 可引起皮膚萎縮,全身癥狀嚴重,病程慢性,易引起惡病質(zhì)。
2.落葉性天皰瘡 開(kāi)始發(fā)病時(shí)正常皮膚黏膜上可出現大皰,尼氏征陽(yáng)性,組織病理可有表皮內大皰,棘細胞松解等特異性組織象。
紅皮病與以上疾病鑒別并不困難,重要的是找出其原因。藥物引起者有服藥史,急性發(fā)病,發(fā)熱較為普遍,全身癥狀較明顯。濕疹、皮炎引起的紅皮病常繼發(fā)于典型的局部損害,體劇癢。銀屑病所致者瘙癢及淋巴結病較明顯,有時(shí)可找到個(gè)別殘存的典型銀屑病皮損。毛發(fā)紅糠疹所致的紅皮病早期可見(jiàn)增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹,最泛發(fā)時(shí)也可見(jiàn)正常皮島是其典型特征。網(wǎng)狀內皮系統腫瘤引起者有浸潤,瘙癢,淋巴結腫大顯著(zhù),血液中有異型血細胞等特殊表現。可以鑒別。
3、中毒性表皮壞死松解癥型藥疹
雖有高熱、廣泛大片紅斑及大皰性皮損,但主要皮損為紅斑基底上的大水皰,皰壁松弛,尼氏征陽(yáng)性。

 

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