血管母細胞瘤別名:血管網(wǎng)織細胞瘤
臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性,病程在多數患者僅數月之久。有時(shí)病變刺激節段神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈根痛為唯一癥狀。由于本病無(wú)臨床特異性,定性診斷較困難。本病常伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、皮膚血管瘤或其他先天性病變。
診斷
在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤外,應考慮本病的可能,如發(fā)現并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定。但大多數病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實(shí)質(zhì)性腫瘤顯示為類(lèi)圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時(shí)可見(jiàn)高密度斑塊突向囊腔內。注射對比劑后掃描,影像增強。腫瘤周?chē)捎械兔芏人[帶。
①小腦星形細胞膠質(zhì)瘤:當以囊性病變?yōu)橹鲿r(shí),壁結節常較大,可有鈣化,增強掃描壁結節的強化常較明顯,但不及血管母細胞瘤。MR有時(shí)能顯示血管母細胞瘤的瘤體內有流空信號的血管影,能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉移瘤:呈結節狀或環(huán)狀強化的腫塊,結節的邊緣常規則、光滑,瘤周水腫更明顯,可為多發(fā)腫塊,且多發(fā)生于中老年人,大多有原發(fā)腫瘤史。一般不難鑒別。
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