通常開(kāi)始時(shí)似慢性結(jié)膜炎，進(jìn)展為瞼球粘連(瞼結(jié)膜與眼球間的瘢痕粘連)，倒睫(睫毛向內(nèi))，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，結(jié)膜皺縮和角化，甚或失明。累及口腔粘膜時(shí)，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時(shí)的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見(jiàn)的。
本病好發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門(mén)粘膜也可波及。
少數(shù)病人有循環(huán)抗表皮基底膜帶抗體IgG和IgA，其滴度高低與皮損廣泛程度有關(guān)。
病程慢性，活動(dòng)與緩解交替發(fā)作，1/4患者可失明，偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報(bào)告。
結(jié)膜和口腔黏膜損害占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛門(mén)黏膜大約占25%，皮膚受累罕見(jiàn)，皮膚的泛發(fā)損害非常類似大皰性類天皰瘡的皮損，但是時(shí)間短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成產(chǎn)生的狹窄或粘連具有特征性。
1.眼部損害 可能是唯一受累部位，損害通常不對(duì)稱發(fā)生，1～2年后，對(duì)側(cè)的眼黏膜才累及，有卡他性結(jié)膜炎的癥狀，仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)透明的水皰，并迅速破裂。隨后，瘢痕萎縮形成，結(jié)膜和球結(jié)膜粘連，眼的運(yùn)動(dòng)受累，瞼內(nèi)翻導(dǎo)致繼發(fā)性角膜改變，角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的萎縮和淚管的堵塞，從而形成角膜干燥、變色及致盲性潰瘍。
2.黏膜損害 多發(fā)性水皰很快形成疼痛性的糜爛，然后瘢痕愈合。假如損害發(fā)生于舌系帶，收縮的瘢痕能限制舌的運(yùn)動(dòng)。損害發(fā)生于軟腭、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限制食物攝取。外陰生殖器部位可形成龜頭粘連，陰道狹窄等。
3.皮膚損害 皮膚損害發(fā)生率僅為25%左右，損害為緊張性水皰，皰壁不易破裂，發(fā)生于紅斑性皮膚上，一個(gè)或多個(gè)部位。以萎縮性瘢痕愈合。假如大皰發(fā)生于頭部，瘢痕性脫發(fā)可能發(fā)生。泛發(fā)性損害極為罕見(jiàn)，即使有，也有繼發(fā)性瘢痕形成。
本病可反復(fù)發(fā)生數(shù)年，而對(duì)一般健康無(wú)明顯影響。疾病進(jìn)展愈快，預(yù)后愈差。由于進(jìn)食困難，可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)，失明發(fā)生率大約為20%～60%的患者。盡管極為罕見(jiàn)，但有在口腔黏膜的瘢痕上發(fā)生癌變的報(bào)道。
診斷主要根據(jù)老年患病，病程慢性，大多侵犯眼結(jié)膜和口腔黏膜，部分患者累及皮膚，反復(fù)發(fā)生水皰、大皰、糜爛，有形成瘢痕傾向，并引起粘連。

鑒別診斷初發(fā)損害在口腔時(shí)，應(yīng)與尋常性滅皰瘡、糜爛性扁平苔蘚、白塞氏病(Behcet disease)和紅斑狼瘡鑒別。組織學(xué)和免疫病理學(xué)檢查對(duì)診斷有決定意義。如果發(fā)現(xiàn)有結(jié)膜的瘢痕粘連發(fā)生，則診斷更易。有皮膚損害者應(yīng)與大皰性類天皰瘡鑒別。
1、大皰性扁平苔蘚：有典型的扁平苔蘚皮損，在正常皮膚上或紅斑基礎(chǔ)上可發(fā)生水皰、大皰，口腔粘膜易受損，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脫發(fā)。組織病理學(xué)檢查為表皮下水皰.伴有基底細(xì)胞嚴(yán)重液化變性，無(wú)抗基底膜帶區(qū)抗原自身抗體。
2、天皰瘡。
3、大皰性類天皰瘡。