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出血性休克和腦病綜合征別名:Newcastle綜合征

大多數患兒有前驅發(fā)熱,上呼吸道癥狀,嘔吐和腹瀉的癥狀。主要的臨床特征為急性發(fā)作的腦病(表現為驚厥,昏迷和肌張力下降)和嚴重休克。其他常見(jiàn)的臨床特征包括高熱(高達43.9℃,直腸溫度),彌漫性血管內凝血,腦水腫,便血,代謝性酸中毒,肝轉氨酶升高,急性腎功能衰竭,血小板減少和紅細胞壓積下降。原發(fā)性的肺和心肌累及少見(jiàn)。實(shí)驗室檢查常顯示白細胞增多,低血糖,高鉀血癥,但血氨正常。細菌學(xué)和病毒培養均為陰性。
實(shí)驗室檢查診斷:
1.轉氨酶升高顯著(zhù),而血膽紅素多正常。轉氨酶以發(fā)病后,1-2天 達高峰 7-9天恢復正常,轉氨酶的水平與疾病的嚴重程度不一致
2.肝小葉壞死
3.部分有膽紅素輕度升高
4.腦電圖改變:可見(jiàn)大量中高電位的! 波彌漫性活動(dòng),不具有特異性

 

 

ALT、AST 升高,血紅蛋白、血小板下降的實(shí)驗室是診斷的條件。鑒別診斷包括敗血癥性休克,Reye綜合征,中毒性休克綜合征,溶血性尿毒綜合征,中暑和病毒性出血熱,瑞氏綜合征及中毒性休克,根據它們的臨床病程或實(shí)驗室表現排除。
HSES 的腦功能損害的臨床特點(diǎn)可分為兩類(lèi):暴發(fā)型和腦功能障礙型。前者:入院后24h 內進(jìn)入昏迷,頻繁抽搐,肌張力顯著(zhù)降低,伴有心、肺、腎、血液等多臟器功能衰竭。Levin 等報道25 例(其中20 例死亡) :絕大多數入院后肌張力降低。而驚厥持續狀態(tài)和昏迷時(shí)間大于24h ,則預后差[ 。Ince 等報道4 例:驚厥以發(fā)病時(shí)最頻繁。腦功能障礙型:入院后病情有所緩解,但3~4d 后又反復抽搐,多于2d 內抽搐停止,恢復期留有神經(jīng)后癥。這一型腦功能損害較暴發(fā)型輕,神志多于24h 內轉清或好轉,肌張力多正常或升高;有中間緩解期和再發(fā)驚厥是其臨床特點(diǎn),尚無(wú)文獻報道。再發(fā)驚厥的時(shí)間性可能與發(fā)病后2~3d 腦水腫達高峰,1 周后消退有關(guān)。

 

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