出血性休克和腦病綜合征別名：Newcastle綜合征
大多數(shù)患兒有前驅發(fā)熱，上呼吸道癥狀，嘔吐和腹瀉的癥狀。主要的臨床特征為急性發(fā)作的腦病(表現(xiàn)為驚厥，昏迷和肌張力下降)和嚴重休克。其他常見的臨床特征包括高熱(高達43.9℃，直腸溫度)，彌漫性血管內凝血，腦水腫，便血，代謝性酸中毒，肝轉氨酶升高，急性腎功能衰竭，血小板減少和紅細胞壓積下降。原發(fā)性的肺和心肌累及少見。實驗室檢查常顯示白細胞增多，低血糖，高鉀血癥，但血氨正常。細菌學和病毒培養(yǎng)均為陰性。
實驗室檢查診斷：
1.轉氨酶升高顯著，而血膽紅素多正常。轉氨酶以發(fā)病后，1-2天 達高峰 7-9天恢復正常，轉氨酶的水平與疾病的嚴重程度不一致
2.肝小葉壞死
3.部分有膽紅素輕度升高
4.腦電圖改變：可見大量中高電位的! 波彌漫性活動，不具有特異性
ALT、AST 升高，血紅蛋白、血小板下降的實驗室是診斷的條件。鑒別診斷包括敗血癥性休克，Reye綜合征，中毒性休克綜合征，溶血性尿毒綜合征，中暑和病毒性出血熱，瑞氏綜合征及中毒性休克，根據(jù)它們的臨床病程或實驗室表現(xiàn)排除。
HSES 的腦功能損害的臨床特點可分為兩類:暴發(fā)型和腦功能障礙型。前者:入院后24h 內進入昏迷,頻繁抽搐,肌張力顯著降低,伴有心、肺、腎、血液等多臟器功能衰竭。Levin 等報道25 例(其中20 例死亡) :絕大多數(shù)入院后肌張力降低。而驚厥持續(xù)狀態(tài)和昏迷時間大于24h ,則預后差[ 。Ince 等報道4 例:驚厥以發(fā)病時最頻繁。腦功能障礙型:入院后病情有所緩解,但3～4d 后又反復抽搐,多于2d 內抽搐停止,恢復期留有神經(jīng)后癥。這一型腦功能損害較暴發(fā)型輕,神志多于24h 內轉清或好轉,肌張力多正?；蛏?有中間緩解期和再發(fā)驚厥是其臨床特點,尚無文獻報道。再發(fā)驚厥的時間性可能與發(fā)病后2～3d 腦水腫達高峰,1 周后消退有關。
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