診斷標準
主要從臨床表現(育齡婦女，反復發(fā)作氣胸史，LAM常伴有腹部改變)+囊狀影特征(大小類(lèi)似，囊外無(wú)結，囊內無(wú)動(dòng)脈，囊間正常肺，壁薄，分布較均一)+少間質(zhì)纖維化表現淋巴管平滑肌瘤。
鑒別診斷
(1)纖維肺泡炎和終末期間質(zhì)纖維化(蜂窩肺)：其囊性氣腔直徑為1mm~2.5mm，分布多不規則，壁較厚且伴有不規則小葉間隔增厚，此外尚有肺容積縮小，支擴和結構明顯變形，外周胸膜下改變明顯。
(2)神經(jīng)纖維瘤病：此病亦可見(jiàn)囊狀氣腔，但其分布與LAM不同，囊氣腔位于肺尖部伴基底線(xiàn)紋理增強。
(3)支氣管擴張：其囊腔沿支氣管分布，且壁厚，常有液平，囊狀影在肺周?chē)僖?jiàn)，足以與LAM相鑒別。
(4)肺組織細胞增生癥X：與LAM相似，但囊狀影的同時(shí)有多發(fā)結節影，結節內見(jiàn)空洞，肺間質(zhì)呈結節狀，網(wǎng)狀改變，且結節和囊樣病變多位于兩肺上葉，無(wú)乳糜胸水。
(5)肺氣腫：與LAM相仿，鑒別時(shí)較難。但肺氣腫缺乏小葉間隔增厚，多數囊狀低密度區中央可見(jiàn)殘留小葉結構，在低密度影之中可見(jiàn)小葉中央動(dòng)脈;而LAM囊腔大小趨一致性，分布均勻，有明確均勻薄壁，血管影位于囊狀影邊緣外，且一般無(wú)特大囊腔(類(lèi)似肺大泡樣改變)。結合臨床病史，年齡，性別有助于鑒別。
(6)結節性硬化癥：是一種全身性疾病，當它侵犯肺時(shí)，與LAM在影像上病理上有共同之處。有文獻報道它可與LAM并存，亦有人認為L(cháng)AM是結節性硬化癥的一種頓挫型。兩者肺部表現臨床癥狀均相似，但有作者認為系兩種不同的疾病，但從影像學(xué)上無(wú)法區別，結節性硬化癥主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結，因此，乳糜胸罕見(jiàn)。此外本病有遺傳傾向，肺外多器管病變。