急淋別名:熱淋 下尿路急性感染
傳統上高齡、高白細胞、Pro-B及T細胞表型、Ph染色體和低二倍體均是高危急淋的表現,但隨著(zhù)大劑量強化治療的使用和方案優(yōu)化白細胞數已不再是影響預后的因素,急淋也達到80%以上的長(cháng)期生存。
T-ALL常見(jiàn)染色體異常多涉及TCR重排,在接受強化方案治療的兒童患者中對預后無(wú)明顯影響;但在接受成人方案治療的成人T-ALL患者HOX-11L2和SIL-TAL1表達提示預后不良。ETS轉錄因子ERG高表達也是成人急淋預后不良的因素。
CpG島甲基化是各種血液腫瘤常見(jiàn)的表觀(guān)遺傳學(xué)異常,88%T-ALL患者具有至少一個(gè)基因甲基化,研究發(fā)現0-2個(gè)基因甲基化的T-ALL患者12年無(wú)病生存率100%,而>2個(gè)基因甲基化的患者僅20%。
耐藥是一重要預后因素。多藥耐藥相關(guān)蛋白-3(MDP3)高表達提示ALL預后不良(15)。Wiliiems等研究也顯示化療一程后ALL微小殘留病(MRD)低表達或陰性者5年無(wú)復發(fā)生存100%,而高表達者僅14±8%;至化療3月連續兩次MRD均陽(yáng)性者5年無(wú)復發(fā)生存為0%(16)。BFM-90和95化療一程不緩解者判定為高危ALL,其5年無(wú)病生存僅47%。
治療方案的選擇決定預后,兒童急淋方案有較高的長(cháng)期無(wú)病生存率。DFCI采用兒童急淋方案治療,近80%患者長(cháng)期無(wú)病生存;而成人方案則不足40%。
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