法樂四聯(lián)癥

法樂四聯(lián)癥是常見的先天性心臟血管畸形，在紫紺型先天性心臟病中居首位。本病的病理解剖特征有四點：①肺動脈狹窄，②心室間隔缺損，③升主動脈開口向右側(cè)偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig認識到四聯(lián)癥的主要病理生理改變是肺循環(huán)血流量不足，動脈血氧含量降低，導致紫紺和死亡。并據(jù)此創(chuàng)用鎖骨下動脈肺動脈分流術，以增多肺循環(huán)血流量，改善血缺氧。繼而Potts，Glenn，Waterston等又先后在臨床上開展各種體肺分流術。1948年Brock和Sellors對四聯(lián)癥病人施行閉式手術，直接切開漏斗部或肺動脈瓣狹窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低溫麻醉和體外循環(huán)下開展四聯(lián)癥心內(nèi)直視根治性手術。