選擇性IgA缺乏癥

選擇性IgA缺乏癥是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見(jiàn)的類(lèi)型。在群體中掃病率約為1/700。本癥多為散發(fā)，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個(gè)民族的流行病學(xué)調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因;在B細胞分化早期IgA 生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。