陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢(shì)。我國(guó)北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年，個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。PNH一向被歸為溶血病，但除貧血外常伴有中性粒細(xì)胞和(或)血小板的減少，而且PNH的分子病變累及各種血細(xì)胞，所以近年有些作者將PNH視為造血干細(xì)胞病。主要死亡原因在國(guó)內(nèi)是感染，在國(guó)外是血管栓塞。