格斯特曼綜合征別名：傳染性癡呆病
格斯特曼綜合征
格斯特曼綜合征(Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先發(fā)現(xiàn)和描述，故以他們的名字命名。其特征是小腦共濟(jì)失調(diào)伴有癡呆和腦內(nèi)淀粉樣蛋白沉積，多為家族性。1981年，Masters接種動(dòng)物證實(shí)了該病的可傳染性。平均病程5年。平均發(fā)病年齡43～48歲(24～66歲)，是一個(gè)中年進(jìn)行性小腦脊髓的退行性變癡呆。與CJD相反，肌陣攣罕見或沒有。確診靠腦組織檢查、動(dòng)物接種。病理見淀粉樣斑塊外與其他TND一樣，在小腦見神經(jīng)纖維包繞為主，有似老年性癡呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗體免疫染色可陽性，而以對(duì)β-淀粉樣蛋白抗體染色則陰性可資鑒別。
小貼士
- 病變部位：
- 全身 其他
- 就診科室：
- 內(nèi)科 中西醫(yī)結(jié)合科
- 檢查項(xiàng)目：
- 酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn) 免疫印跡技術(shù)
- 混淆疾?。?/dt>
- 智力低下 亞急性硬化性全腦炎 癡呆 路易體癡呆 遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆 酒中毒性癡呆 智能障礙 腦萎 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 癡呆綜合征
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