格斯特曼綜合征

格斯特曼綜合征(Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先發(fā)現(xiàn)和描述，故以他們的名字命名。其特征是小腦共濟(jì)失調(diào)伴有癡呆和腦內(nèi)淀粉樣蛋白沉積，多為家族性。1981年，Masters接種動(dòng)物證實(shí)了該病的可傳染性。平均病程5年。平均發(fā)病年齡43～48歲(24～66歲)，是一個(gè)中年進(jìn)行性小腦脊髓的退行性變癡呆。與CJD相反，肌陣攣罕見(jiàn)或沒(méi)有。確診靠腦組織檢查、動(dòng)物接種。病理見(jiàn)淀粉樣斑塊外與其他TND一樣，在小腦見(jiàn)神經(jīng)纖維包繞為主，有似老年性癡呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗體免疫染色可陽(yáng)性，而以對(duì)β-淀粉樣蛋白抗體染色則陰性可資鑒別。