小兒嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)發(fā)源于腎上腺髓質，交感神經節(jié)，旁交感神經節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，故可發(fā)生自頸交感神經鏈至盆腔的部位。這些細胞產生血管活性的胺類。腎上腺素僅產生于腎上腺髓質及主動脈旁體(organs of Zuckerkandl)的腫瘤，而正腎上腺素產生于交感神經鏈的腫瘤。絕大多數小兒的嗜鉻細胞瘤手術時約為4～6cm，切面呈棕黃至淺褐色，被受壓的正常腎上腺組織完整包繞，有出血或囊性壞死區(qū)。鏡下檢查很難鑒別為良性或惡性，主要根據臨床，如有復發(fā)或轉移，則認為是惡性。在小兒很少是惡性，但較成人更多見腎上腺外病變，約占30%，常見部位是主動脈分叉部及主動脈旁體。術中及術后即刻死亡多由于未發(fā)現有第2個腫瘤。在小兒嗜鉻細胞瘤另一特點是，有更多家族遺傳及并發(fā)多發(fā)內分泌腫瘤。