線(xiàn)狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病

線(xiàn)狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或線(xiàn)狀I(lǐng)gA皮膚病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜線(xiàn)狀I(lǐng)gA沉積，不伴發(fā)谷膠敏感性腸病，HLA-B8陽(yáng)性?xún)H為30%，成為與大皰性類(lèi)大皰瘡和皰疹樣皮炎完全不同的獨立疾病。另一兒童慢性大皰皮病(chronic bullous disease of childhood)是一種罕見(jiàn)疾病，主要發(fā)生于5歲以下的兒童，并且具有同樣類(lèi)型的基底膜帶均質(zhì)性IgA線(xiàn)狀沉積，因此有人認為兩者為同一疾病的不同表現，在這里，我們將兩病歸為一種疾病進(jìn)行討論。線(xiàn)狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病主要發(fā)生于青年，大部分為40歲左右，女性略多于男性，而兒童線(xiàn)狀大皰性皮膚病見(jiàn)于5歲以下兒童。