α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年報道本病屬于結(jié)節(jié)性脂膜炎的1種亞型。α1-抗胰蛋白酶是由肝細(xì)胞合成的1種多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細(xì)胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等，這些酶的功能可調(diào)節(jié)代謝及抑制炎癥反應(yīng)。