大皰性表皮松解

“大皰性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世紀(jì)晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對(duì)機(jī)械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病，為一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病。內(nèi)臟器官也可累及。臨床上病情表現(xiàn)出極大的變異性。同時(shí)，基因雜合性也很明顯，有常染色體顯性和隱性遺傳。異常的傷口修復(fù)可導(dǎo)致慢性損害和結(jié)痂，轉(zhuǎn)移性癌也常見。目前，對(duì)本病的研究取得顯著進(jìn)展，其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結(jié)構(gòu)完整的關(guān)鍵蛋白基網(wǎng)。本病亦屬于中醫(yī)的“天皰瘡”范疇。