遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆別名：常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下梗死和腦白質(zhì)病
遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆
遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆(hereditary multi-infarct dementia)也稱(chēng)為常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)報告兩姐妹中年發(fā)病、快速進(jìn)展的Binswanger皮質(zhì)下腦病，表現為癡呆、步態(tài)不穩、假性延髓麻痹、癲癇和局灶性神經(jīng)功能缺失等，家族中其他兩姐妹因進(jìn)行性癡呆分別在36歲和43歲死亡。
Sourander等(1977)以遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆，Stevens等以慢性家族性血管性腦病(chronic familial vascular encephalopathy)分別報道不明病因的常染色體顯性遺傳腦卒中家族，首次描述了家族性腦血管疾病，主要是軟腦膜和腦深部小動(dòng)脈受損，血管壁增厚引起血流減少和閉塞。
小貼士
- 病變部位：
- 頭部 其他
- 就診科室：
- 內科 中西醫結合科
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