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橄欖體腦橋小腦萎縮別名:橄欖-腦橋-小腦萎縮

橄欖體腦橋小腦萎縮

橄欖體腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一種以小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干損害為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性變性疾病。
1891年Menzel最早報(bào)道了2例臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能衰竭和錐體束損害的患者,符合目前多系統(tǒng)萎縮病(MSA)的臨床和病理改變。1900年Dejerine和Thomas將出現(xiàn)這組臨床表現(xiàn)的患者命名為OPCA。以后的神經(jīng)病學(xué)和病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn),許多OPCA患者具有家族遺傳的傾向,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳,現(xiàn)已歸類(lèi)在遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)中的SCA-1型。而一些散發(fā)性的OPCA病例主要表現(xiàn)為輕度的小腦性共濟(jì)失調(diào),在此基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽困難,病程中常合并明顯的帕金森綜合征和自主神經(jīng)功能衰竭癥狀。另外少數(shù)患者可合并雙側(cè)錐體束征、肢體肌肉萎縮、眼球震顫或眼外肌癱瘓癥狀中的1種或2種以上。目前認(rèn)為,只有散發(fā)型患者才歸為MSA。

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