先天性腹壁肌肉發(fā)育不良

先天性腹壁肌肉發(fā)育不良是指前腹壁肌肉的發(fā)育不良，是一種罕見的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報(bào)道，該癥外觀最顯著的特征是皮膚極皺的大腹。該癥患者往往同時(shí)存在泌尿生殖系統(tǒng)的先天畸形。1895年P(guān)arker始稱腹肌發(fā)育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯(lián)畸形”。因全腹壁肌肉缺如或發(fā)育不良時(shí)，腹壁松弛、皮膚形成皺褶，外形象梅脯，故稱梅干腹。Osler(1901)將合并有膀胱擴(kuò)張、肥厚、腎積水、輸尿管擴(kuò)張、睪丸未降等畸形，形象地命名為梅干腹綜合征(Prune-Belly syndrome，PBS)。亦曾有人稱此癥為Eagle-Barrett綜合征，或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合征等。