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先天性腹壁肌肉發(fā)育不良別名:薄腹突出綜合征

先天性腹壁肌肉發(fā)育不良

先天性腹壁肌肉發(fā)育不良是指前腹壁肌肉的發(fā)育不良,是一種罕見的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報道,該癥外觀最顯著的特征是皮膚極皺的大腹。該癥患者往往同時存在泌尿生殖系統(tǒng)的先天畸形。1895年P(guān)arker始稱腹肌發(fā)育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯(lián)畸形”。因全腹壁肌肉缺如或發(fā)育不良時,腹壁松弛、皮膚形成皺褶,外形象梅脯,故稱梅干腹。Osler(1901)將合并有膀胱擴張、肥厚、腎積水、輸尿管擴張、睪丸未降等畸形,形象地命名為梅干腹綜合征(Prune-Belly syndrome,PBS)。亦曾有人稱此癥為Eagle-Barrett綜合征,或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合征等。

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