先天性腹壁肌肉發(fā)育不良別名：薄腹突出綜合征
先天性腹壁肌肉發(fā)育不良
先天性腹壁肌肉發(fā)育不良是指前腹壁肌肉的發(fā)育不良，是一種罕見(jiàn)的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報道，該癥外觀(guān)最顯著(zhù)的特征是皮膚極皺的大腹。該癥患者往往同時(shí)存在泌尿生殖系統的先天畸形。1895年P(guān)arker始稱(chēng)腹肌發(fā)育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯(lián)畸形”。因全腹壁肌肉缺如或發(fā)育不良時(shí)，腹壁松弛、皮膚形成皺褶，外形象梅脯，故稱(chēng)梅干腹。Osler(1901)將合并有膀胱擴張、肥厚、腎積水、輸尿管擴張、睪丸未降等畸形，形象地命名為梅干腹綜合征(Prune-Belly syndrome，PBS)。亦曾有人稱(chēng)此癥為Eagle-Barrett綜合征，或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合征等。
小貼士
- 病變部位：
- 腹部
- 就診科室：
- 小兒科
- 典型癥狀：
- 腹痛 先天性腹壁發(fā)育不全 面肌萎縮 腹脹 小腿肌肉萎縮 腹部腫塊 神經(jīng)肌肉癥狀 肌肉攣縮
-
- 混淆疾病：
- 壺腹周?chē)?/a> 隱睪 睪丸損傷
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