神經(jīng)皮膚綜合征
神經(jīng)皮膚綜合征 的檢查：
實驗室檢查
可選擇血沉、堿性磷酸酶、免疫球蛋白、血電解質(zhì)、甲胎蛋白、腦脊液等檢查。
影像學表現(xiàn)
1、側腦室周圍異常鈣化，結節(jié)及皮層結節(jié)，注射造影劑后若結節(jié)強化，提示腫瘤性變。
2、室管膜下巨細胞星形細胞瘤，常位于室間孔附近。
3、腦積水。
4、全身許多器官系統(tǒng)有錯構瘤生長。
一、CT表現(xiàn)
①NF1型：頭大，顳角脈絡叢非腫瘤性孤立的鈣化或沿整個脈絡叢的鈣化。蝶骨大翼發(fā)育不全，合并顳葉向眼眶疝出，搏動性凸眼，可并發(fā)腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤及膠質(zhì)瘤。
②NF2型：前庭耳蝸神經(jīng)瘤，一些患者不伴有耳蝸前庭神經(jīng)瘤，而有硬膜膨出可使內(nèi)耳道擴大?？砂橛械冖?Ⅶ腦神經(jīng)鞘瘤，單發(fā)或多發(fā)腦脊膜瘤，多發(fā)脊柱神經(jīng)鞘瘤。
二、MR表現(xiàn)：
①雙側聽神經(jīng)瘤，多數(shù)以一側為重;
②多對顱神經(jīng)、周圍神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤;
③合并腦膜瘤或膠質(zhì)瘤;
④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、顱骨缺損。
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