肺出血-腎炎綜合征別名:基膜性腎小球腎炎
肺出血-腎炎綜合征 的檢查:
抗腎小球基底膜抗體測定(AGBM) 腎血流量(RPF) 12小時(shí)尿沉渣計數(Addis計數)
1.尿液檢查 鏡下可見(jiàn)血尿,紅細胞管型,顆粒管型,白細胞增多,多數為中等量尿蛋白,少數可見(jiàn)大量蛋白尿。
2.痰液檢查 痰液顯微鏡檢查可見(jiàn)具有含鐵血黃素的巨噬細胞和血性痰。
3.血液檢查 若肺內出血嚴重或持續時(shí)間長(cháng),可能有較嚴重的小細胞、低色素性貧血,Coomb試驗陰性,半數患者白細胞超過(guò)10×109/L。
4.血液生化 早期BUN、Scr、Ccr正常,但隨病情進(jìn)展而B(niǎo)UN和Scr進(jìn)行性增高,Ccr進(jìn)行性減少。腎功能?chē)乐販p退者GFR<5ml/min。
5.特異性檢查 在病程早期,用間接免疫熒光法和放射免疫法測定血中循環(huán)抗基膜抗體,血清抗GBM抗體多呈陽(yáng)性。間接免疫熒光法的敏感性為80%,放射免疫法測定的敏感性大于95%,兩者特異性可達99%。有條件可通過(guò)免疫印跡和ELISA方法測定抗NC1抗體,特異性地診斷肺出血-腎炎綜合征。
6.影像學(xué)檢查 肺部X線(xiàn)顯示彌散性點(diǎn)狀浸潤陰影,從肺門(mén)向外周散射,肺尖常清晰。肺部浸潤是肺部病變的特征。肺部X線(xiàn)改變早期與肺水腫相似,咯血停止后短期內可被吸收。
7.電鏡檢查
(1)肺部典型病變是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見(jiàn)肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和灶性增生,可見(jiàn)電子致密物沉積。免疫熒光檢查可見(jiàn)IgG和C呈線(xiàn)狀沉積。
(2)腎臟典型病變,一是彌漫性腎小球受損,腎臟常增大并有大量新月體形成,新月體呈周?chē)?毛細血管外增生性腎炎),可伴毛細血管壞死,GBM有IgG呈線(xiàn)樣沉積。二是嚴重的腎小球萎縮出現彌漫性腎小球纖維化及間質(zhì)纖維化。電鏡檢查可見(jiàn)腎小球基底膜變性斷裂、皺縮或彌漫性增厚。
8.光鏡檢查 可見(jiàn)局灶性或彌漫性壞死,腎小球有抗腎小球基底膜抗體沉著(zhù),上皮細胞增生形成新月體占50%以上。
9.免疫熒光檢查 可見(jiàn)沿腎小球基底膜內皮有線(xiàn)狀沉積物(主要為IgG、IgA、IgM、C3和纖維蛋白原)。若沉積物為高低不平顆粒樣,則是其他疾病引起的肺、腎綜合征。
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