特發(fā)性含鐵血黃素沉著(zhù)癥
特發(fā)性含鐵血黃素沉著(zhù)癥 的檢查:
一、實(shí)驗室檢查
1、不同程度小細胞低色素性貧血,以中度貧血著(zhù)多見(jiàn)。血清鐵蛋白降低。
2、發(fā)作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽(yáng)性。
3、痰涂片普魯氏藍染色可見(jiàn)細胞內有藍色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
二、鏡檢肺泡和間質(zhì)內可見(jiàn)含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不同的彌漫性纖維化。電鏡下見(jiàn)彌漫性毛細血管損害,伴內皮細胞水腫、Ⅱ型肺泡上皮細胞增生及蛋白沉著(zhù)于基地膜上。
三、X線(xiàn)表現為兩肺中、下野多個(gè)邊緣不清的融合性斑點(diǎn)狀陰影,肺出血停止后,陰影于數周內吸收好轉。持續性中等出血者,肺內病變可呈粟粒狀。
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