原發(fā)性血小板增多癥別名:出血性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥 的檢查:
血小板壽命 血小板聚集試驗(PAgT) 血清酸性磷酸酶同工酶 骨髓巨核細胞數和分類(lèi) 血小板計數 5-羥色胺 抗血小板抗體(APA)
(一)血象 血小板計數多在100萬(wàn)~300萬(wàn)/mm3,最高達2000萬(wàn)/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見(jiàn)到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高,多在1萬(wàn)~3萬(wàn)/mm3,一般不超過(guò)5萬(wàn)/mm3,分類(lèi)以中性分葉核粒細胞為主,偶見(jiàn)幼粒細胞。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態(tài)大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。可有輕度貧血,血紅蛋白很少低于100g/L。有些患者血紅蛋白可以升高,但紅細胞容量正常。中性粒細胞堿性磷酸酶積分一般正常,偶有降低或增加。
(二)骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著(zhù)增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加。增生活躍或明顯活躍,巨核細胞系明顯增多,原始和幼稚巨核細胞均增加。以后者為著(zhù)。巨核細胞可成叢出現,血小板常大量聚集成堆。大多數患者無(wú)細胞遺傳學(xué)的異常,有些病例出現異常染色體。若出現Ph染色體或bcr/abl融合基因則為慢性粒細胞白血病,這些已報道的病例雖然不具有慢性粒細胞白血病白細胞顯著(zhù)增多和其他特點(diǎn),但病程的發(fā)展更傾向于慢性粒細胞白血病,大多數病例死于加速期或急性變。
(三)出、凝血試驗 出血時(shí)間延長(cháng),凝血酶原則消耗時(shí)間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時(shí)間延長(cháng),凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。
(四)血小板壽命 一般正常,有時(shí)輕度縮短。血小板功能可能降低,尤其腎上腺素誘導的血小板聚集更明顯。也可以出現血小板聚集功能增強而發(fā)生自發(fā)性聚集。
(五)其他 出血時(shí)間可以正常或輕度延長(cháng)。凝血檢查常正常。有些病例血漿von Willebrand因子水平降低或亞單位結構異常。其他血小板缺陷有致密體數減少和其內容物ADP、ATP和5-羥色胺的降低(獲得性貯存池病)、α-腎上腺素能受體降低、膜凝血活性受損,環(huán)氧化酶活性降低、膜糖蛋白異常、Fc受體增強、前列腺素D2受體降低等均有報道。但這些缺陷并沒(méi)有被證明與止血并發(fā)癥間的聯(lián)系。染色體檢查有21號長(cháng)臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長(cháng)臂大小不一的變異。
血尿酸和維生素B12常增高。部分患者出現假高鉀血癥與大量血小板破壞釋放鉀有關(guān)。
根據病情、臨床表現、癥狀、選擇做心電圖、B超、X線(xiàn)、CT、MRI、生化、肝、腎功能檢查。
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