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硬腫癥別名:皮硬化病

硬腫癥 的檢查:

心電圖 血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗(3p試驗) 凝血酶原時(shí)間 餐后2小時(shí)血葡萄糖(2HPG,PBG) 血常規 動(dòng)脈血氣分析 凝血酶原消耗試驗

(1)血常規 末梢血白細胞總數無(wú)明顯變化合并感染時(shí)白細胞總數及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低
若中性粒細胞明顯增高或減少者提示預后不良
(2)DIC篩選試驗 對危重硬腫癥擬診DIC者應作以下6項檢查:
①血小板計數 常呈進(jìn)行性下降,約2/3患兒血小板計數<100×109/L(100 000/mm3)
②凝血酶原時(shí)間:重癥者凝血酶原時(shí)間延長(cháng)生后日齡在4d內者≥20s日齡在第5d及以上者≥15s
③白陶土部分凝血活酶時(shí)間>45s
④血漿凝血酶時(shí)間 新生兒正常值19~44s(年長(cháng)兒16.3s)比同日齡對照組>3s有診斷意義
⑤纖維蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)<1.16g/L(160mg/dl)有參考價(jià)值
⑥3P試驗 (血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗):生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強可有纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)故3P試驗可以陽(yáng)性24h后仍陽(yáng)性則不正常但DIC晚期3P試驗可轉為陰性
(3)血氣分析 由于缺氧和酸中毒血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高
(4)血糖常降低可有肌酐非蛋白氮增高
(5)超微量紅細胞電泳時(shí)間測定 由于血液粘稠度增加 紅細胞電泳時(shí)間延長(cháng)
(6)心電圖改變 部分病例可有心電圖改變表現為Q-T延長(cháng)低血壓T波低平或S-T段下降

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