小兒結節性硬化癥別名:小兒Bourneville病
小兒結節性硬化癥 的檢查:
通過(guò)計算機斷層掃描(CT)和顱內磁共振(MRI)可發(fā)現很多大腦異常,極具診斷價(jià)值,如大腦皮質(zhì)結節,常見(jiàn)于額葉和顳葉;室管膜下結節,主要在側腦室和三腦室周?chē)?室管膜下巨細胞星形細胞瘤和腦白質(zhì)病變。有癲癇的患者腦電圖檢查可發(fā)現異常放電。
組織病理:多數皮損區的真皮內成纖維細胞增生,膠原纖維增殖,毛細血管擴張或增生。增粗的膠原纖維圍繞表皮附屬器呈層狀排列。在皮脂腺瘤處除增生的血管和膠原纖維外還有毛囊和皮脂腺萎縮,因此其本質(zhì)是發(fā)生于毛周的血管纖維瘤。
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