小兒假性粒細胞減少癥別名:小兒家族性良性粒細胞減少癥
小兒假性粒細胞減少癥 的檢查:
1.血象 白細胞總數及中性粒細胞百分比均下降(小數類(lèi)型白細胞總數正常),ANC(白細胞總數×中性粒細胞質(zhì)百分數)低于正常水平。紅細胞、血紅蛋白、血小板大致正常。白細胞分類(lèi)可有單核細胞、嗜酸細胞、淋巴細胞輕度增多。恢復期在A(yíng)NC恢復正常之前可先有幼稚粒細胞出現,甚至出現類(lèi)白血病反應。一旦發(fā)現粒細胞減少,應每周監測2~3次,必要時(shí)應連續監測6~8周,確定其是周期性或是持續性。周?chē)喊准毎嫈档陀?.0×109/L(4000/mm3)稱(chēng)為白細胞減少癥(leukopenia)。白細胞減少癥最常見(jiàn)是由中性粒細胞減少所致。中性粒細胞絕對計數低于(1.8~2.0)×109/L(1800~2000/mm3)稱(chēng)為粒細胞減少癥(neutropenia);低于(0.5~1.0)×109/L(500~1000/mm3)稱(chēng)為粒細胞缺乏癥(agranulocytosis),常伴有嚴重的難以控制的感染。
2.骨髓象 可選擇性分析骨髓象,除外其他累及骨髓造血的疾病,并有助于分析粒細胞減少的機制。一般而言,骨髓粒系增生及細胞構成基本正常,多見(jiàn)于假性粒細胞減少,增生亢進(jìn)多見(jiàn)于免疫性粒細胞破壞過(guò)多或VB12、葉酸缺乏致粒細胞無(wú)效生成,粒系增生低下或原、早幼粒細胞顯減少或伴胞漿出現中毒顆粒等見(jiàn)于藥物、化學(xué)毒物等所致粒系增生抑制;原、早幼粒細胞正常而中、晚幼粒以下階段粒細胞減少,見(jiàn)于成熟障礙。一般紅細胞系、巨核系無(wú)明顯改變。骨髓干細胞體外培養發(fā)現粒系集落數目減少、集落/叢比值<1提示粒系增生不良,在培養體系中分別加入病人血清和不加病人血清,兩組對比觀(guān)察集落數目及分化程度,有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。 合并感染時(shí),根據臨床表現選擇X線(xiàn)胸片檢查、B超檢查等。
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