小兒肺泡性蛋白沉積癥別名：小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
小兒肺泡性蛋白沉積癥 的檢查：
1.痰液檢查 先將痰液標本固定，用蘇木精伊紅、PAS染色，可見(jiàn)PAS陽(yáng)性蛋白質(zhì)顆粒，含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無(wú)法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混雜脫屑細胞和其他蛋白質(zhì)，故診斷價(jià)值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液塊，加0.1當量氫氧化鈉滴入，搖動(dòng)，即見(jiàn)其上層變?yōu)榉奂t色，據此物作光譜分析，與酚磺酞的光譜相同，酚磺酞在酸性環(huán)境下與蛋白質(zhì)有很大親和力。
2.血液檢查 在無(wú)肝臟病變情況下，血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高，恢復健康時(shí)，LDH即轉為正常。血常規檢查，約有半數病例淋巴細胞減少。可見(jiàn)血清IgA降低。
1.X線(xiàn)表現 典型X線(xiàn)胸片可見(jiàn)在肺門(mén)周?chē)?jiàn)到細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影，從肺門(mén)向肺邊緣擴散，呈蝴蝶狀，略似肺水腫;或表現為軟狀低密度的結節狀陰影，呈蝶形分布。有時(shí)兩肺下葉顯示浸潤性病變，或有些病人開(kāi)始時(shí)呈結節狀密度增深影，開(kāi)始各相分離，從兩下葉浸潤進(jìn)展為整個(gè)大葉實(shí)變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區。縱隔明顯增寬，X線(xiàn)酷像肺水腫，但無(wú)K-B線(xiàn)。
2.胸部CT檢查 尤其是高分辨CT對PAP有很大診斷價(jià)值。病變肺組織常呈毛玻璃樣改變，葉間、葉內胸膜增厚而不規則。
3.肺功能測定 顯示限制性通氣功能障礙，肺活量下降。呈彌散功能障礙。動(dòng)脈血氣示血氧飽和度減低及慢性堿中毒。
4.支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查 典型的肺泡灌洗液呈乳狀或濃稠淺黃液體。在光鏡下見(jiàn)炎癥細胞間有大量形態(tài)不規則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質(zhì)，PAS染色陽(yáng)性。電子顯微鏡下見(jiàn)肺泡內充填物有大量大小不一的細胞碎片、表面活性物質(zhì)顆粒及其他一些蛋白樣物質(zhì)組成，3萬(wàn)倍顯微鏡下可見(jiàn)這些表面活性物質(zhì)顆粒為具特征性的同心圓排列的層狀結構。
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