小兒特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥別名:小兒特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積
小兒特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥 的檢查:
關(guān)鍵為在痰內或幼兒胃液內找到有含鐵血黃素巨噬細胞。其他方面有:
1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血。北京兒童醫院患兒入院時(shí)有重度貧血者(血紅蛋白30~60g/L)約占1/3,中度貧血者(血紅蛋白60~90g/L)占45%。末梢血片中網(wǎng)織紅細胞增加,最高可達23%,超過(guò)3%的占70%。嗜酸性粒細胞在部分病例中可見(jiàn)增加,超過(guò)3%者約占1/3。血小板正常,血沉多增快。
2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽(yáng)性,陽(yáng)性率達95%左右是確診本病的主要方法。可疑者應多次查找。
3.其他檢查 急性發(fā)作期血清膽紅素可見(jiàn)增加。直接Coombs試驗、冷凝集試驗、嗜異凝集試驗可偶呈陽(yáng)性。大便潛血多為陽(yáng)性。肺內雖堆積大量鐵質(zhì)。但由于禁錮于巨噬細胞中,不能利用于造血,故血清鐵濃度仍呈低水平。有不同程度的肺功能不全表現。血沉增快,血T細胞亞類(lèi)檢測異常,CD3降低、CD4/CD8倒置。
1.X線(xiàn) 急性起病的X線(xiàn)肺片可見(jiàn)肺野中有邊緣不清、密度濃淡不一的云絮狀陰影,病灶可自米粒大小至小片融合,多涉及雙側,一般右側較多;亦可呈透光度一致性減低的毛玻璃樣改變,肺尖多不受累。且在追蹤觀(guān)察中可見(jiàn)片絮狀陰影于2~4天內即可消散,但亦可在短期重現。肺紋理增多、粗亂。慢性反復發(fā)作期,表現為肺彌散性顆粒影或細網(wǎng)點(diǎn)狀影,嚴重者肺間質(zhì)纖維化改變,肺氣腫、肺不張支氣管擴張用肺心病征。約半數病例可見(jiàn)肺門(mén)增大,2/3病例由于淋巴回流受阻可見(jiàn)右側葉間膜增厚。胸片中還可見(jiàn)2/3病例有心臟的擴大。慢性反復發(fā)作期X線(xiàn)肺片呈現兩側肺紋理粗重,紋理可見(jiàn)境界不清的細網(wǎng)狀、網(wǎng)粒狀或粟粒狀陰影,多為雙側,較多見(jiàn)于兩肺的中野內帶,肺尖及肋膈角區很少受累,亦可同時(shí)并存新鮮出血灶。此種典型X線(xiàn)所見(jiàn)多顯示其病程已久,一般在6~12個(gè)月,此期病程甚至可達10年以上。
2.B超 肝、脾腫大。
3.心電圖 心電圖有異常變化。
4.肺組織活檢 見(jiàn)含鐵血黃素顆粒的吞噬細胞,可確診。
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