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小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型別名:小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅰ型

小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型 的檢查:

外周血中性粒細胞顯著增高,感染時尤為明顯,可高達正常人的5~20倍。T細胞和B細胞的增殖反應(yīng)下降,血清免疫球蛋白水平在正常范圍。T細胞依賴性抗原噬菌體Φx174的抗體反應(yīng)降低,其原因尚不清楚。中性粒細胞趨化功能減弱,ic3b-調(diào)理顆粒的結(jié)合和吞噬功能障礙,中性粒細胞介導的抗體依賴性細胞毒性效應(yīng)缺失。
采用流式細胞儀可分析外周血中性粒細胞CDL8陽性率。ITGB2基因分析可發(fā)現(xiàn)各種基因突變類型,從而明確診斷、進行產(chǎn)前診斷和發(fā)現(xiàn)疾病攜帶者。
常須做胸片和B超檢查,一般根據(jù)臨床需要選擇。

 

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  • 鄒葉青 鄒葉青 副主任醫(yī)師
    南昌大學第二附屬醫(yī)院
    干細胞再生醫(yī)學科
  • 劉川 劉川 副主任醫(yī)師
    南昌大學第二附屬醫(yī)院
    干細胞再生醫(yī)學科

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